ساپروپترین دیهیدروکلراید
ساپروپترین دیهیدروکلراید دارویی از گروه گوارش و سوختوساز و شکل ساختهشدهٔ عامل کمکی تتراهیدروبیوپترین است. این دارو در بیماران پاسخدهنده، فعالیت تجزیهٔ فنیلآلانین را بیشتر و سطح آن را کمتر میکند.
بیشتر برای کنترل افزایش فنیلآلانین خون در فنیلکتونوریِ پاسخدهنده به کار میرود و در این بیماری همراه رژیم کمفنیلآلانین و پروتئین است. در بیماران پاسخدهنده به کمبود تتراهیدروبیوپترین نیز برای کاهش فنیلآلانین خون استفاده میشود.
پاسخ به ساپروپترین برای همه یکسان نیست و باید با آزمایش منظم فنیلآلانین خون و تنظیم رژیم بررسی شود؛ بالا یا پایین ماندن بیش از حد این ماده هر دو میتواند زیانبار باشد. در تنگی نفس، خسخس، غش یا بثورات شدید، مصرف را قطع کنید و فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
اگر باردارید، قصد بارداری یا شیردهی دارید، تغذیهٔ ناکافی، بیماری کبد یا کلیه دارید، یا داروی دیگری مصرف میکنید، پیش از شروع با پزشک یا داروساز در میان بگذارید. مصرف لوودوپا، متوترکسات، تریمتوپریم، والپروات، فنوباربیتال یا داروهای درمان اختلال نعوظ نیاز به بررسی دقیق دارد.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
ساپروپترین دیهیدروکلراید از داروهای اختصاصی گروه گوارش و سوختوساز است و شکل ساختهشدهٔ تتراهیدروبیوپترین، عامل کمکی آنزیم فنیلآلانین هیدروکسیلاز، به شمار میرود. در فنیلکتونوریِ پاسخدهنده، فعالیت باقیماندهٔ این آنزیم را تقویت میکند و در کمبود تتراهیدروبیوپترین، عامل کمبودیافته را فراهم میسازد. در نتیجه، تبدیل فنیلآلانین به تیروزین بهتر و غلظت فنیلآلانین خون کمتر میشود. فرآوردههای موجود ممکن است به شکل پودر یا قرص خوراکی با قدرتهای ۱۰۰ و ۵۰۰ میلیگرم باشند؛ قدرت فرآورده با مقدار مصرف تجویزشده یکی نیست. اثر درمانی و نیاز به ادامهٔ آن با آزمایشهای منظم و ارزیابی وضعیت تغذیه تعیین میشود.
موارد مصرف
- کاهش فنیلآلانین خون در بزرگسالان مبتلا به فنیلکتونوریِ پاسخدهنده
- کاهش فنیلآلانین خون در کودکان مبتلا به فنیلکتونوریِ پاسخدهنده
- کاهش فنیلآلانین خون در بیماران مبتلا به کمبود تتراهیدروبیوپیوپترینِ پاسخدهنده
- افزایش تحمل رژیمیِ پروتئین و فنیلآلانین در برخی بیماران پاسخدهنده، پس از تأیید پاسخ و تنظیم برنامهٔ غذایی توسط تیم درمان اختلالات سوختوساز
روش مصرف
مقدار و زمان مصرف را پزشک بر اساس وزن، سن، نوع اختلال و نتیجهٔ آزمایش تعیین میکند؛ خودسرانه مقدار را تغییر ندهید. دارو را همراه یک وعدهٔ غذایی و ترجیحاً هر روز در زمان ثابتی مصرف کنید؛ برای بسیاری از بیماران، صبح زمان مناسبی است، اما در کمبود تتراهیدروبیوپترین ممکن است پزشک زمانبندی متفاوت یا چند نوبت تعیین کند. قرص یا پودر را دقیقاً طبق دستور بروشور همان فرآورده آماده کنید؛ قرص حلشونده ممکن است در مایع مجاز یا غذای نرم حل یا خرد شود و پودر نیز باید به روش ذکرشده آماده شود. رژیم کمفنیلآلانین و کنترل پروتئین را بدون هماهنگی تغییر ندهید؛ هدف، جلوگیری از بالا رفتن یا پایین آمدن بیش از حد فنیلآلانین خون است. در شروع درمان و برای کودکان، آزمایش فنیلآلانین منظمتر لازم است؛ تب یا بیماری حاد نیز میتواند این سطح را بالا ببرد و باید به تیم درمان اطلاع داده شود. دارو را خودسرانه قطع نکنید، زیرا ممکن است فنیلآلانین دوباره افزایش یابد. اگر یک نوبت فراموش شد، در همان روز پس از یادآوری طبق دستور محصول مصرف کنید، اما دو نوبت را همزمان یا در یک روز جایگزین نکنید.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
کاهش فنیلآلانین خون در فنیلکتونوریِ پاسخدهنده
همراه غذا، ترجیحاً صبح و هر روز در ساعت ثابت مصرف شود. رژیم محدود از فنیلآلانین و پروتئین ادامه یابد؛ پاسخ درمانی طی یک ماه ارزیابی و پس از تأیید پاسخ، درمان معمولاً طولانیمدت است. در کودکان، پایش فنیلآلانین و تیروزین باید منظمتر انجام شود.
کاهش فنیلآلانین خون در کمبود تتراهیدروبیوپترینِ پاسخدهنده
همراه غذا مصرف شود و دوز روزانه در ۲ یا ۳ نوبت در طول روز تقسیم گردد. پایش منظم فنیلآلانین و تیروزین برای تنظیم مقدار مصرف ضروری است.
افزایش تحمل رژیمیِ پروتئین و فنیلآلانین در فنیلکتونوریِ پاسخدهنده
افزایش دریافت پروتئین و فنیلآلانین باید تدریجی و فقط طبق برنامهٔ تیم درمان اختلالات سوختوساز انجام شود؛ پایش منظم فنیلآلانین خون و تعادل تغذیهای ادامه یابد.
پیش از مصرف بدانید
- سابقهٔ حساسیت به ساپروپترین دیهیدروکلراید یا مواد تشکیلدهندهٔ فرآورده، بهویژه واکنش شدید، خسخس یا غش پس از مصرف
- بیاشتهایی، کاهش وزن، سوءتغذیه یا دشواری در دریافت پروتئین و فنیلآلانین طبق رژیم؛ پایین بودن بیش از حد فنیلآلانین نیز نیازمند اصلاح درمان است
- سابقهٔ التهاب یا زخم معده و مری، درد هنگام بلع، تهوع و استفراغ مکرر، مدفوع سیاه یا استفراغ خونی
- بیماری کبدی یا کلیوی؛ ایمنی و اثربخشی دارو در این شرایط بهطور کامل بررسی نشده است
- همهٔ داروها، داروهای بدون نسخه، ویتامینها و مکملها؛ بهویژه لوودوپا، متوترکسات، تریمتوپریم، والپروات، فنوباربیتال و داروهای درمان اختلال نعوظ
- بارداری، قصد بارداری یا شیردهی؛ و در صورت مصرف برای کودک خردسال، نیاز به پایش منظم فنیلآلانین و وضعیت رشد
عوارض احتمالی
- سردرد
- آبریزش یا گرفتگی بینی
- گلودرد
- سرفه
- اسهال
- استفراغ
- نشانههای واکنش آلرژیک شدید مانند خسخس، تنگی نفس، تورم صورت یا زبان، سرگیجهٔ شدید یا غش و بثورات گسترده: مصرف را قطع کنید و فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- درد شدید بالای شکم، تهوع یا استفراغ مداوم، درد گلو یا مری، یا دشواری بلع: همان روز با پزشک تماس بگیرید، چون میتواند نشانهٔ التهاب معده یا مری باشد.
- استفراغ خونی، مدفوع سیاه و قیری، یا ضعف و سرگیجه همراه با نشانههای خونریزی: فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- تشنج جدید یا تشدید تشنج، تحریکپذیری شدید، بیقراری یا فعالیت بیش از حد، بهویژه هنگام مصرف لوودوپا: فوراً با پزشک تماس بگیرید؛ در تشنج یا تغییر هوشیاری، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- اگر آزمایش فنیلآلانین خون بیش از حد پایین گزارش شد، بهویژه در کودک خردسال، برای بازبینی سریع دارو و رژیم با تیم درمان تماس بگیرید و خودسرانه رژیم را تغییر ندهید.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
ساپروپترین ممکن است همراه لوودوپا احتمال تحریکپذیری، فعالیت بیش از حد یا تشنج را بیشتر کند و تغییرات عصبی باید پیگیری شود. داروهای مهارکنندهٔ بازسازی فولات، مانند متوترکسات، تریمتوپریم، والپروات و فنوباربیتال، ممکن است اثر ساپروپترین را کم کنند و فنیلآلانین خون را بالا ببرند؛ در این حالت شاید پایش خون نزدیکتر لازم شود. همراهی با داروهای درمان اختلال نعوظ مانند سیلدنافیل، تادالافیل یا واردنافیل میتواند فشارخون را پایین بیاورد. غذا بر جذب اثر میگذارد و دارو باید همراه وعدهٔ غذایی مصرف شود؛ تداخل اختصاصی و ثابتشدهای با الکل شناخته نشده است. فهرست کامل داروها، داروهای بدون نسخه، ویتامینها و مکملهایتان را به پزشک و داروساز بگویید.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
اگر باردار هستید یا قصد بارداری دارید، پیش از تغییر یا قطع ساپروپترین با پزشک متخصص هماهنگ کنید. دادههای موجود در انسان افزایش مشخصی در ناهنجاریهای مادرزادی یا سقط را نشان ندادهاند، اما بالا بودن کنترلنشدهٔ فنیلآلانین برای جنین خطرناک است و کنترل آزمایشگاهی و رژیم درمانی باید دقیق باشد. دربارهٔ شیردهی، ورود دارو به شیر انسان بهخوبی مشخص نیست؛ در موارد گزارششده نگرانی ایمنی مشخصی در شیرخوار دیده نشده، ولی تصمیم ادامهٔ درمان و شیردهی باید فردی باشد.
نگهداری
دارو را در بستهبندی اصلی، در دمای اتاق، معمولاً حدود ۲۰ تا ۲۵ درجهٔ سانتیگراد و مطابق دستور روی بسته نگه دارید. آن را از رطوبت، گرمای شدید و نور مستقیم دور نگه دارید، درپوش را محکم ببندید، تاریخ انقضا را بررسی کنید و دور از دسترس کودکان قرار دهید. محلول آمادهشده را برای نوبت بعد نگه ندارید، مگر بروشور همان فرآورده صراحتاً اجازه دهد.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| قرص | 100 mg |
| پودر | 100 mg |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۵ برند از ۹ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱آیا ساپروپترین برای همهٔ بیماران فنیلکتونوری اثر میکند؟
۰۲آیا با مصرف ساپروپترین میتوانم رژیم کمفنیلآلانین را کنار بگذارم؟
۰۳قرص یا پودر ساپروپترین را با غذا مصرف کنم؟
۰۴اگر یک نوبت ساپروپترین را فراموش کردم چه کنم؟
۰۵مصرف ساپروپترین در بارداری یا شیردهی چگونه است؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۲۳ فرآوردهٔ ثبتشده، ۵ برند از ۹ سازنده، در گروه A16AX07. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.