آگالسیداز بتا

آگالسیداز بتا آنزیمی نوترکیب است که با فناوریِ زیستی ساخته می‌شود و از نظرِ ساختار و عملکرد، جایگزینِ آنزیمِ طبیعیِ آلفا-گالاکتوزیداز A در بدنِ انسان می‌شود. در بیماریِ فابری (Fabry Disease)، به‌دلیلِ یک نقصِ ژنتیکی، این آنزیم به‌اندازهٔ کافی ساخته نمی‌شود و ماده‌ای چربی‌مانند به نامِ گلوبوتریائوزیل‌سرامید به‌تدریج در سلول‌های بسیاری از اندام‌ها، از جمله کلیه، قلب، پوست و عروق، انباشته می‌شود. آگالسیداز بتا با جایگزین‌کردنِ این آنزیمِ کم‌کار یا ازدست‌رفته، به تجزیه و کاهشِ تجمعِ آن ماده کمک می‌کند و از پیشرفتِ آسیب به اندام‌های حیاتی می‌کاهد. این دارو تنها از راهِ تزریقِ وریدی و در محیطِ درمانی، زیرِ نظرِ مستقیمِ پزشک یا پرستار، تجویز می‌شود و بخشی از یک برنامهٔ درمانیِ بلندمدت برای کنترلِ این بیماریِ نادر است.

این دارو در منزل یا به‌تنهایی مصرف نمی‌شود؛ آگالسیداز بتا همواره به‌صورتِ تزریقِ وریدیِ آهسته و در یک مرکزِ درمانی یا زیرِ نظارتِ مستقیمِ پزشک یا پرستارِ آموزش‌دیده تجویز می‌شود. سرعتِ تزریق معمولاً در ابتدا کُند است و بسته به وضعیتِ بیمار و میزانِ تحملِ او، به‌تدریج تنظیم می‌شود؛ گاهی نیز پیش از تزریق، داروهایی برای کاهشِ احتمالِ واکنش‌های حساسیتی تجویز می‌شوند. رعایتِ دقیقِ برنامهٔ زمانیِ نوبت‌های تزریق، همان‌طور که پزشک تعیین کرده، برای اثربخشیِ این درمانِ بلندمدت بسیار مهم است و نباید بدونِ مشورتِ پزشک، نوبت‌ها به تأخیر بیفتد یا درمان قطع شود.

آگالسیداز بتا داروی پروتئینی و نوترکیب است و برخلافِ بسیاری از داروهای شیمیایی، تداخلِ متابولیکیِ گسترده‌ای در کبد یا کلیه ندارد؛ با این حال، همیشه فهرستِ کاملِ داروها، مکمل‌ها و درمان‌های بیولوژیکِ دیگری را که مصرف می‌کنید به پزشک و داروساز بگویید. این دارو نباید در همان لولهٔ تزریق با داروهای دیگر مخلوط شود. اگر داروی دیگری برای بیماریِ فابری یا هر بیماریِ زمینه‌ایِ دیگر دریافت می‌کنید، پیش از شروعِ هر نوبتِ تزریق حتماً به تیمِ درمانی اطلاع دهید تا هماهنگیِ لازم انجام شود.