ایمیگلوسراز
ایمیگلوسراز یک آنزیم درمانی و جایگزینِ آنزیمِ کمبودیافته در بیماری گوشر است و در گروه داروهای گوارش و سوختوساز قرار میگیرد. این دارو به کاهش تجمع مواد چربیمانند در سلولها کمک میکند.
کاربرد اصلی آن درمان طولانیمدت بیماری گوشر نوع ۱ است. در برخی بیماران مبتلا به نوع ۳ با علائم غیرعصبی نیز ممکن است طبق نظر متخصص استفاده شود.
این دارو پس از آمادهسازی بهصورت تزریق وریدی و زیر نظر کادر درمان تجویز میشود. تنگی نفس، تورم صورت یا گلو، کهیر گسترده، افت فشار یا احساس غش میتواند نشانهٔ حساسیت شدید باشد و به اقدام فوری نیاز دارد.
سابقهٔ حساسیت یا واکنش به تزریق قبلی، بارداری یا شیردهی و همهٔ داروها و مکملها را پیش از درمان اطلاع دهید. هرگونه خارش، تب، لرز، تنگی نفس یا ناراحتی قفسهٔ سینه حین تزریق باید فوراً به کادر درمان گفته شود.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
ایمیگلوسراز یک درمان جایگزینی آنزیمی برای بیماری گوشر، بهویژه نوع ۱، است. در این بیماری، کمبود آنزیم گلوکوسربروزیداز باعث تجمع گلوکوسربروزید در کبد، طحال، مغز استخوان و بافت استخوانی میشود. ایمیگلوسراز این آنزیم را جایگزین میکند تا تجمع مادهٔ ذخیرهشده کاهش یابد و کمخونی، کاهش پلاکت، بزرگی کبد و طحال و مشکلات استخوانی بهتر کنترل شوند. این فرآورده بهصورت ویال پودری ۲۰۰ واحدی برای تهیهٔ محلول تزریقی عرضه میشود.
موارد مصرف
- درمان طولانیمدت بیماری گوشر نوع ۱
- کمک به کنترل علائم غیرعصبی بیماری گوشر نوع ۳ در بیماران منتخب
- کمک به بهبود کمخونی ناشی از بیماری گوشر
- کمک به بهبود کاهش پلاکت و کاهش خطر خونریزی مرتبط با آن
- کمک به کاهش بزرگی کبد و طحال
- کمک به کنترل درگیریها و دردهای استخوانی مرتبط با بیماری گوشر
روش مصرف
ایمیگلوسراز پودر تزریقی است که باید توسط کادر درمان آماده و بهصورت تزریق وریدی آهسته تجویز شود. مقدار، فاصلهٔ نوبتها و سرعت تزریق بر اساس نوع بیماری، وزن، شدت علائم و پاسخ درمانی تعیین میشود و نباید خودسرانه تغییر کند. در صورت تحمل مناسب چند نوبت و پس از آموزش و تأیید متخصص، تزریق در منزل برای برخی بیماران ممکن است؛ در این حالت نیز مقدار و سرعت تزریق نباید بدون نظارت تغییر کند. نوبتها را منظم پیگیری کنید و در صورت فراموششدن یک نوبت، برای برنامهٔ بعدی با مرکز درمانی هماهنگ شوید.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
بیماری گوشر نوع ۱
دوز بر پایهٔ شدت بیماری، تظاهرهای درگیر و اهداف درمانی تنظیم میشود.
تظاهرهای غیرعصبی بیماری گوشر نوع ۳ در بیماران منتخب
برای تظاهرهای غیرعصبی است؛ اثر درمانی بر علائم عصبی ثابت نشده است.
کمخونی ناشی از بیماری گوشر
پاسخ خونی و شمارش سلولهای خون باید بهطور منظم پایش شود.
کاهش پلاکت و کاهش خطر خونریزی مرتبط با بیماری گوشر
شمارش پلاکت و نشانههای خونریزی باید پایش شود؛ برای خونریزی حاد جایگزین درمان فوری نیست.
بزرگی کبد و طحال مرتبط با بیماری گوشر
اندازهٔ کبد و طحال و پاسخ بالینی باید در طول درمان پایش شود.
درگیری و درد استخوانی مرتبط با بیماری گوشر
بهبود استخوانی ممکن است آهستهتر رخ دهد و به پایش تخصصی درد و وضعیت استخوان نیاز دارد.
پیش از مصرف بدانید
- سابقهٔ حساسیت به ایمیگلوسراز، مواد تشکیلدهندهٔ آن یا واکنش به تزریقهای قبلی را اطلاع دهید.
- اگر در تزریق قبلی دچار خارش، کهیر، گرگرفتگی، تب، لرز، تنگی نفس، افت فشار یا ناراحتی قفسهٔ سینه شدهاید، پیش از نوبت بعدی بگویید.
- بیماریهای زمینهای، بهویژه بیماری قلبی، ریوی، کبدی یا کلیوی و سابقهٔ فشار خون بالا یا پایین را مطرح کنید.
- فهرست کامل داروهای نسخهای و بدون نسخه، فرآوردههای گیاهی و مکملها را ارائه دهید.
- بارداری، قصد بارداری یا شیردهی را پیش از شروع یا ادامهٔ درمان مطرح کنید.
- در کودکان، سالمندان و بیماران مبتلا به نوع ۳، پایش منظم پاسخ درمان و علائم عصبی و غیرعصبی اهمیت دارد.
عوارض احتمالی
- سردرد
- سرگیجه
- خستگی
- تهوع یا استفراغ
- تب یا لرز
- درد پشت
- تنگی نفس، خسخس، سرفهٔ ناگهانی، تورم لبها، زبان یا گلو، یا کهیر گسترده: تزریق باید فوراً متوقف و به کادر درمان اطلاع داده شود؛ در صورت شدت یا تداوم علائم، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- درد یا فشار قفسهٔ سینه، تپش قلب شدید، کبودی لبها، افت فشار یا احساس غش: فوراً به کادر درمان اطلاع دهید و فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- واکنش شدید یا ادامهدار پس از پایان تزریق، مانند گرگرفتگی شدید، تورم صورت یا تنگی نفس: نیازمند ارزیابی فوری پزشکی است.
- واکنشهای تکرارشونده یا کاهش پاسخ مورد انتظار به درمان میتواند با ایجاد پادتن مرتبط باشد؛ موضوع باید توسط متخصص بررسی و پایش شود.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
برای ایمیگلوسراز تداخل مهم و اثباتشدهای با داروهای معمول یا غذا شناخته نشده است و چون دارو وریدی است، غذا جذب آن را تغییر نمیدهد. دربارهٔ الکل نیز تداخل مستقیم شناختهشدهای مطرح نیست، اما در صورت درگیری کبدی یا وضعیت عمومی نامناسب، مصرف آن میتواند زیانبار باشد. محلول آمادهشده نباید با داروهای دیگر در یک محلول تزریقی مخلوط شود، مگر طبق دستور کادر درمان. فهرست کامل داروها، فرآوردههای گیاهی و مکملهایتان را به پزشک و داروساز بگویید.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
دادههای موجود از بارداریهای متعدد، خطر مشخصی برای ناهنجاریهای عمدهٔ جنینی بهدنبال ایمیگلوسراز نشان ندادهاند؛ بااینحال، بیماری گوشرِ کنترلنشده نیز میتواند در بارداری تشدید شود. قطع یا تغییر درمان خودسرانه انجام نشود. مقدار کمی از دارو ممکن است وارد شیر شود و تاکنون عارضهٔ مشخصی در نوزادان شیرخوار گزارش نشده است؛ تصمیم دربارهٔ ادامهٔ درمان و شیردهی باید با توجه به وضعیت مادر و نوزاد گرفته شود.
نگهداری
ویال پودریِ بازنشده را معمولاً در یخچال و در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتیگراد، دور از یخزدگی و دور از دسترس کودکان نگهداری کنید. محلول آمادهشده باید طبق دستور مرکز درمانی در زمان مناسب مصرف شود و برای نوبت بعد نگهداری نشود. پیش از مصرف، سلامت بسته و تاریخ انقضا را بررسی کنید.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| تزریقی برای محلول | — |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۲ برند از ۲ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱ایمیگلوسراز برای کدام نوع بیماری گوشر استفاده میشود؟
۰۲آیا میتوان ایمیگلوسراز را در خانه تزریق کرد؟
۰۳اگر هنگام تزریق ایمیگلوسراز خارش یا تب پیدا کنم چه کنم؟
۰۴ایمیگلوسراز تا چه مدت باید ادامه پیدا کند؟
۰۵آیا بارداری باعث قطع مصرف ایمیگلوسراز میشود؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۷ فرآوردهٔ ثبتشده، ۲ برند از ۲ سازنده، در گروه A16AB02. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.