سدیم فنیل بوتیرات
سدیم فنیل بوتیرات دارویی از گروه داروهای گوارش و سوختوساز است که به بدن کمک میکند نیتروژن اضافی را از راهی جز چرخهٔ اوره دفع کند.
این دارو عمدتاً برای درمان کمکی و درازمدت اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره و کاهش سطح بالای آمونیاک خون به کار میرود.
این دارو به دلیل محتوای بالای سدیم و نیاز به پایش دقیق آمونیاک خون، تنها باید زیر نظر مستقیم پزشک متخصص (معمولاً متخصص بیماریهای متابولیک) مصرف شود.
اگر بیحالی، گیجی، خوابآلودگی غیرعادی یا تشنج پیش آمد، فوراً به اورژانس مراجعه کنید؛ برای هر تغییر در اشتها، رشد یا وضعیت عمومی نیز با پزشک خود مشورت کنید.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
سدیم فنیل بوتیرات دارویی از گروه داروهای گوارش و سوختوساز است و در دستهٔ داروهای جذبکنندهٔ نیتروژن (Nitrogen Scavenger) قرار میگیرد. این دارو برای کمک به دفع نیتروژن اضافی بدن در اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره به کار میرود؛ اختلالاتی که در آنها بدن نمیتواند نیتروژن حاصل از تجزیهٔ پروتئین را بهدرستی به شکل اوره دفع کند و در نتیجه آمونیاک در خون بالا میرود. این دارو در بدن به فنیلاستات تبدیل میشود و فنیلاستات با اسیدآمینهٔ گلوتامین ترکیب میشود تا ترکیبی قابلدفع از راه کلیه بسازد و به این ترتیب، مسیری جایگزین برای خروج نیتروژن اضافی فراهم کند. هدف اصلی درمان، پیشگیری از تجمع آمونیاک و کاهش خطر آسیب مغزی ناشی از آن است. این دارو معمولاً همراه با رژیم غذایی کمپروتئین و گاهی مکملهای اسیدآمینه، طبق برنامهٔ پزشک متخصص متابولیک تجویز میشود.
موارد مصرف
- درمان کمکی و درازمدت اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره، هم در نوزادان و کودکان و هم در بزرگسالانی که این اختلال دیرتر در آنها تشخیص داده شده
- کاهش سطح بالای آمونیاک خون (هیپرآمونمی) ناشی از این اختلالات
- کمک به پیشگیری از بازگشت حملات هیپرآمونمی، در کنار رژیم غذایی کمپروتئین
- همراهی با رژیم غذایی و گاه مکملهای اسیدآمینه در مدیریت درازمدت بیماری
روش مصرف
این دارو باید دقیقاً طبق نسخهٔ پزشک، چه به شکل قرص خوراکی و چه به شکل تزریقی، مصرف شود. در صورت تجویز قرص، معمولاً بهتر است آن را همراه با غذا یا کمی بعد از آن مصرف کرد تا تحمل گوارشی بهتر شود؛ دوزهای روزانه نیز باید در فاصلههای منظم و طبق برنامهای که پزشک مشخص کرده، در طول روز تقسیم شوند. فرم تزریقی معمولاً تحت نظر مستقیم کادر درمان تجویز میشود. بو و طعم نسبتاً نامطبوع داروی خوراکی طبیعی است؛ اگر این موضوع مصرف را دشوار کرده، میتوان دربارهٔ مخلوطکردن آن با غذا یا نوشیدنی از پزشک یا داروساز راهنمایی گرفت. این دارو را نباید بدون مشورت پزشک قطع کرد یا دوز آن را تغییر داد، چون قطع ناگهانی میتواند خطر بالارفتن آمونیاک خون را افزایش دهد. پایبندی کامل به برنامهٔ مصرف و رژیم غذایی همراه، برای کنترل ایمن بیماری ضروری است.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره (درمان کمکی درازمدت و پیشگیری از عود هیپرآمونمی)
همراه رژیم کمپروتئین و در صورت نیاز مکملهای اسیدهای آمینه مصرف شود.
هیپرآمونمی حاد ناشی از اختلالات چرخهٔ اوره
یک اورژانس تهدیدکنندهٔ حیات است؛ شکل تزریقی باید پس از رقیقسازی و با پایش مکرر آمونیاک، الکترولیتها و وضعیت عصبی تجویز شود و پس از پایدارشدن به درمان خوراکی تغییر کند.
پیش از مصرف بدانید
- هرگونه حساسیت شناختهشده به فنیلبوتیرات یا ترکیبات مشابه
- بیماری کلیوی یا کبدی
- نارسایی قلبی، فشار خون بالا یا هر شرایطی همراه با احتباس آب و سدیم (مانند تورم یا آسیت)
- هرگونه محدودیت رژیمی در مصرف سدیم
- مصرف سایر داروها، بهویژه کورتیکواستروئیدها یا داروهای ضدتشنج
- بارداری، شیردهی یا برنامهریزی برای بارداری
عوارض احتمالی
- بوی نامطبوع بدن یا نفس (ناشی از ماهیت خود دارو)
- کاهش اشتها
- تهوع، استفراغ یا درد خفیف شکم
- سردرد
- بینظمی قاعدگی در زنان
- بیحالی شدید، گیجی، خوابآلودگی غیرعادی یا تشنج؛ این نشانهها میتواند بهمعنای بالارفتن آمونیاک خون باشد، پس فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- تورم ناگهانی دست و پا، افزایش وزن سریع یا تنگی نفس؛ اینها میتواند نشانهٔ احتباس آب و سدیم باشد؛ در این صورت با پزشک خود تماس بگیرید و اگر تنگی نفس شدید بود، با اورژانس تماس بگیرید.
- علائم واکنش آلرژیک شدید مانند کهیر گسترده، تورم صورت و گلو یا مشکل در تنفس؛ با اورژانس تماس بگیرید.
- نشانههای خونریزی گوارشی مانند مدفوع سیاه یا استفراغ خونی؛ فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
سدیم فنیل بوتیرات میتواند با برخی داروها تداخل داشته باشد. کورتیکواستروئیدها و برخی داروهای ضدتشنج مانند والپروات ممکن است با افزایش تجزیهٔ پروتئین در بدن، سطح آمونیاک خون را بالا ببرند و از اثر این دارو بکاهند؛ به همین دلیل مصرف همزمان آنها نیازمند پایش دقیقتر است. برخی داروهای دیگر نیز ممکن است در نحوهٔ دفع این دارو از کلیه اثر بگذارند. به همین دلیل، فهرست کامل داروها و مکملهایتان را حتماً به پزشک و داروساز بگویید تا هرگونه تداخل احتمالی بررسی و کنترل شود.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
اطلاعات موجود دربارهٔ اثر این دارو در بارداری انسانی محدود است. از آنجا که کنترلنشدن اختلالات چرخهٔ اوره در دوران بارداری میتواند برای مادر و جنین خطرناک باشد، در بسیاری از موارد پزشک ادامهٔ درمان را همراه با پایش دقیقتر توصیه میکند. دربارهٔ عبور این دارو به شیر مادر نیز اطلاعات کافی در دست نیست؛ بنابراین تصمیم دربارهٔ مصرف آن در بارداری یا شیردهی باید حتماً با مشورت پزشک متخصص و بر اساس فایده و خطر آن برای هر بیمار، بهطور جداگانه گرفته شود.
نگهداری
این دارو را در دمای اتاق و دور از رطوبت و نور مستقیم آفتاب نگه دارید، مگر آنکه روی بستهبندی یا از سوی داروساز دستور دیگری داده شده باشد. آن را همیشه دور از دسترس کودکان نگه دارید و پیش از هر مصرف، تاریخ انقضای آن را بررسی کنید. اگر فرم تزریقی یا محلول دارو نیاز به نگهداری ویژه مانند یخچال دارد، حتماً از داروساز بپرسید؛ داروهای اضافی یا تاریخگذشته را نیز طبق راهنمایی داروخانه دور بریزید، نه در زبالهٔ خانگی یا فاضلاب.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| قرص | 500 mg |
| تزریقی | 200 mg / 1mL |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۴ برند از ۱۳ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱چرا بوی بدن یا نفس من بعد از مصرف این دارو تغییر میکند؟
۰۲آیا مصرف این دارو جایگزین رژیم غذایی کمپروتئین میشود؟
۰۳اگر یک نوبت مصرف دارو فراموش شود چه باید کرد؟
۰۴آیا این دارو باید برای همیشه مصرف شود؟
۰۵چرا پزشک مرتب آزمایش خون درخواست میکند؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۲۰ فرآوردهٔ ثبتشده، ۴ برند از ۱۳ سازنده، در گروه A16AX03. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.