بروشور یک مرجع آموزشی است و جای پزشک را نمی‌گیرد.در موارد اورژانسی فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
بروشورمرجع فارسی بروشور دارو
بروشور دارویی · گوارش و سوخت‌وساز

سدیم فنیل بوتیرات

Sodium Phenylbutyrate
رده ATC A16AX03شکل‌ها قرص، تزریقیدوز 500 mg، 200 mg/1mLبرند در ایران ۴
پاسخ کوتاه۴ چیزی که باید بدانید
این دارو چیست؟

سدیم فنیل بوتیرات دارویی از گروه داروهای گوارش و سوخت‌وساز است که به بدن کمک می‌کند نیتروژن اضافی را از راهی جز چرخهٔ اوره دفع کند.

بیشتر برای چه؟

این دارو عمدتاً برای درمان کمکی و درازمدت اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره و کاهش سطح بالای آمونیاک خون به کار می‌رود.

نکتهٔ ایمنی مهم

این دارو به دلیل محتوای بالای سدیم و نیاز به پایش دقیق آمونیاک خون، تنها باید زیر نظر مستقیم پزشک متخصص (معمولاً متخصص بیماری‌های متابولیک) مصرف شود.

کِی با پزشک تماس بگیرید

اگر بی‌حالی، گیجی، خواب‌آلودگی غیرعادی یا تشنج پیش آمد، فوراً به اورژانس مراجعه کنید؛ برای هر تغییر در اشتها، رشد یا وضعیت عمومی نیز با پزشک خود مشورت کنید.

۰۱

مواد مؤثره

مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):

Sodium phenylbutyrate
۰۲

معرفی دارو

سدیم فنیل بوتیرات دارویی از گروه داروهای گوارش و سوخت‌وساز است و در دستهٔ داروهای جذب‌کنندهٔ نیتروژن (Nitrogen Scavenger) قرار می‌گیرد. این دارو برای کمک به دفع نیتروژن اضافی بدن در اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره به کار می‌رود؛ اختلالاتی که در آن‌ها بدن نمی‌تواند نیتروژن حاصل از تجزیهٔ پروتئین را به‌درستی به شکل اوره دفع کند و در نتیجه آمونیاک در خون بالا می‌رود. این دارو در بدن به فنیل‌استات تبدیل می‌شود و فنیل‌استات با اسیدآمینهٔ گلوتامین ترکیب می‌شود تا ترکیبی قابل‌دفع از راه کلیه بسازد و به این ترتیب، مسیری جایگزین برای خروج نیتروژن اضافی فراهم کند. هدف اصلی درمان، پیشگیری از تجمع آمونیاک و کاهش خطر آسیب مغزی ناشی از آن است. این دارو معمولاً همراه با رژیم غذایی کم‌پروتئین و گاهی مکمل‌های اسیدآمینه، طبق برنامهٔ پزشک متخصص متابولیک تجویز می‌شود.

۰۳

موارد مصرف

  • درمان کمکی و درازمدت اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره، هم در نوزادان و کودکان و هم در بزرگسالانی که این اختلال دیرتر در آن‌ها تشخیص داده شده
  • کاهش سطح بالای آمونیاک خون (هیپرآمونمی) ناشی از این اختلالات
  • کمک به پیشگیری از بازگشت حملات هیپرآمونمی، در کنار رژیم غذایی کم‌پروتئین
  • همراهی با رژیم غذایی و گاه مکمل‌های اسیدآمینه در مدیریت درازمدت بیماری
۰۴

روش مصرف

این دارو باید دقیقاً طبق نسخهٔ پزشک، چه به شکل قرص خوراکی و چه به شکل تزریقی، مصرف شود. در صورت تجویز قرص، معمولاً بهتر است آن را همراه با غذا یا کمی بعد از آن مصرف کرد تا تحمل گوارشی بهتر شود؛ دوزهای روزانه نیز باید در فاصله‌های منظم و طبق برنامه‌ای که پزشک مشخص کرده، در طول روز تقسیم شوند. فرم تزریقی معمولاً تحت نظر مستقیم کادر درمان تجویز می‌شود. بو و طعم نسبتاً نامطبوع داروی خوراکی طبیعی است؛ اگر این موضوع مصرف را دشوار کرده، می‌توان دربارهٔ مخلوط‌کردن آن با غذا یا نوشیدنی از پزشک یا داروساز راهنمایی گرفت. این دارو را نباید بدون مشورت پزشک قطع کرد یا دوز آن را تغییر داد، چون قطع ناگهانی می‌تواند خطر بالارفتن آمونیاک خون را افزایش دهد. پایبندی کامل به برنامهٔ مصرف و رژیم غذایی همراه، برای کنترل ایمن بیماری ضروری است.

مقدار و زمان مصرف را فقط از نسخه، بروشور رسمی و داروساز بگیرید؛ این متن جای دستور مصرف نیست.
۰۵

دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری

مقادیرِ زیر عمومی و نمونه‌اند؛ دوزِ دقیق را پزشک بر پایهٔ سن، وزن، شدتِ بیماری و وضعیتِ کبد و کلیه تعیین می‌کند — خوددرمانی نکنید.

اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره (درمان کمکی درازمدت و پیشگیری از عود هیپرآمونمی)

بزرگسالان۹٫۹ تا ۱۳ گرم به‌ازای هر مترمربع سطح بدن در شبانه‌روز، در ۳ تا ۶ نوبت مساوی و هم‌زمان با وعده‌های غذایی؛ درمان معمولاً طولانی‌مدت و گاهی مادام‌العمر است.
کودکانوزن کمتر از ۲۰ کیلوگرم: ۴۵۰ تا ۶۰۰ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم وزن بدن در شبانه‌روز؛ وزن ۲۰ کیلوگرم یا بیشتر: ۹٫۹ تا ۱۳ گرم به‌ازای هر مترمربع سطح بدن در شبانه‌روز؛ مقدار روزانه در ۳ تا ۶ نوبت مساوی همراه غذا یا هر نوبت تغذیه.

همراه رژیم کم‌پروتئین و در صورت نیاز مکمل‌های اسیدهای آمینه مصرف شود.

هیپرآمونمی حاد ناشی از اختلالات چرخهٔ اوره

بزرگسالانفقط در بیمارستان و به‌صورت تزریق وریدی: دوز بارگیری ۵٫۵ گرم به‌ازای هر مترمربع سطح بدن طی ۹۰ تا ۱۲۰ دقیقه، سپس ۵٫۵ گرم به‌ازای هر مترمربع سطح بدن در ۲۴ ساعت به‌صورت انفوزیون مداوم؛ تا کنترل آمونیاک یا امکان شروع درمان خوراکی.
کودکانوزن کمتر از ۲۰ کیلوگرم: دوز بارگیری ۲۵۰ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم طی ۹۰ تا ۱۲۰ دقیقه، سپس ۲۵۰ تا ۵۰۰ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم در شبانه‌روز به‌صورت انفوزیون مداوم؛ وزن ۲۰ کیلوگرم یا بیشتر: دوز بارگیری ۵٫۵ گرم به‌ازای هر مترمربع طی ۹۰ تا ۱۲۰ دقیقه، سپس ۵٫۵ گرم به‌ازای هر مترمربع در شبانه‌روز به‌صورت انفوزیون مداوم.

یک اورژانس تهدیدکنندهٔ حیات است؛ شکل تزریقی باید پس از رقیق‌سازی و با پایش مکرر آمونیاک، الکترولیت‌ها و وضعیت عصبی تجویز شود و پس از پایدارشدن به درمان خوراکی تغییر کند.

تنظیم دوز: در نارسایی کبدی، کلیوی یا قلبی، وجود ادم، و در سالمندان، به‌دلیل تغییر دفع متابولیت و بار سدیم، درمان با احتیاط و پایش نزدیک انجام می‌شود؛ دوز دقیق را پزشک بر اساس وزن، سطح بدن، شدت بیماری، سطح آمونیاک و عملکرد اندام‌ها تعیین می‌کند. حداکثر دوز خوراکی توصیه‌شده ۲۰ گرم در شبانه‌روز است.
۰۶

پیش از مصرف بدانید

  • هرگونه حساسیت شناخته‌شده به فنیل‌بوتیرات یا ترکیبات مشابه
  • بیماری کلیوی یا کبدی
  • نارسایی قلبی، فشار خون بالا یا هر شرایطی همراه با احتباس آب و سدیم (مانند تورم یا آسیت)
  • هرگونه محدودیت رژیمی در مصرف سدیم
  • مصرف سایر داروها، به‌ویژه کورتیکواستروئیدها یا داروهای ضدتشنج
  • بارداری، شیردهی یا برنامه‌ریزی برای بارداری
۰۷

عوارض احتمالی

شایع و معمولاً بی‌خطر
  • بوی نامطبوع بدن یا نفس (ناشی از ماهیت خود دارو)
  • کاهش اشتها
  • تهوع، استفراغ یا درد خفیف شکم
  • سردرد
  • بی‌نظمی قاعدگی در زنان
مهم — زودتر به پزشک بگویید
  • بی‌حالی شدید، گیجی، خواب‌آلودگی غیرعادی یا تشنج؛ این نشانه‌ها می‌تواند به‌معنای بالارفتن آمونیاک خون باشد، پس فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
  • تورم ناگهانی دست و پا، افزایش وزن سریع یا تنگی نفس؛ این‌ها می‌تواند نشانهٔ احتباس آب و سدیم باشد؛ در این صورت با پزشک خود تماس بگیرید و اگر تنگی نفس شدید بود، با اورژانس تماس بگیرید.
  • علائم واکنش آلرژیک شدید مانند کهیر گسترده، تورم صورت و گلو یا مشکل در تنفس؛ با اورژانس تماس بگیرید.
  • نشانه‌های خون‌ریزی گوارشی مانند مدفوع سیاه یا استفراغ خونی؛ فوراً به اورژانس مراجعه کنید.

در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.

۰۸

تداخل‌های دارویی

سدیم فنیل بوتیرات می‌تواند با برخی داروها تداخل داشته باشد. کورتیکواستروئیدها و برخی داروهای ضدتشنج مانند والپروات ممکن است با افزایش تجزیهٔ پروتئین در بدن، سطح آمونیاک خون را بالا ببرند و از اثر این دارو بکاهند؛ به همین دلیل مصرف هم‌زمان آن‌ها نیازمند پایش دقیق‌تر است. برخی داروهای دیگر نیز ممکن است در نحوهٔ دفع این دارو از کلیه اثر بگذارند. به همین دلیل، فهرست کامل داروها و مکمل‌هایتان را حتماً به پزشک و داروساز بگویید تا هرگونه تداخل احتمالی بررسی و کنترل شود.

فهرست کاملِ داروها، مکمل‌ها و غذاهای مصرفی‌تان را به پزشک و داروساز بگویید تا تداخل بررسی شود.
۰۹

بارداری و شیردهی

بارداری و شیردهی

اطلاعات موجود دربارهٔ اثر این دارو در بارداری انسانی محدود است. از آنجا که کنترل‌نشدن اختلالات چرخهٔ اوره در دوران بارداری می‌تواند برای مادر و جنین خطرناک باشد، در بسیاری از موارد پزشک ادامهٔ درمان را همراه با پایش دقیق‌تر توصیه می‌کند. دربارهٔ عبور این دارو به شیر مادر نیز اطلاعات کافی در دست نیست؛ بنابراین تصمیم دربارهٔ مصرف آن در بارداری یا شیردهی باید حتماً با مشورت پزشک متخصص و بر اساس فایده و خطر آن برای هر بیمار، به‌طور جداگانه گرفته شود.

۱۰

نگهداری

این دارو را در دمای اتاق و دور از رطوبت و نور مستقیم آفتاب نگه دارید، مگر آنکه روی بسته‌بندی یا از سوی داروساز دستور دیگری داده شده باشد. آن را همیشه دور از دسترس کودکان نگه دارید و پیش از هر مصرف، تاریخ انقضای آن را بررسی کنید. اگر فرم تزریقی یا محلول دارو نیاز به نگهداری ویژه مانند یخچال دارد، حتماً از داروساز بپرسید؛ داروهای اضافی یا تاریخ‌گذشته را نیز طبق راهنمایی داروخانه دور بریزید، نه در زبالهٔ خانگی یا فاضلاب.

۱۱

شکل‌ها و دوزهای ثبت‌شده

شکل داروییدوز / قدرت ثبت‌شده
قرص500 mg
تزریقی200 mg / 1mL
۱۲

برندها و فرآورده‌های موجود در ایران

۴ برند از ۱۳ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.

برند تجاریسازندهشکل
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
1 VIAL in 1 CARTON
9M India Limited
تزریقی
آمبوتیرات AMBUTYRATE
100 in 1 BOTTLE
Dales Pharmaceuticals Limited
قرص
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
250 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Health Biotech Limited
قرص
آمونپس AMMONAPS
250 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Immedica Pharma AB
قرص
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
1 BOTTLE in 1 BOX
Kwality Pharmaceuticals Ltd.
تزریقی
بوتام BUTAM
100 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Lazerhead Lifesciences Pvt.Ltd.
قرص
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
1 VIAL in 1 BOX
Mcneil & Argus Pharmaceuticals Ltd.
تزریقی
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
250 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Rescuers Life Sciences Ltd
قرص
آمبوتیرات AMBUTYRATE
100 in 1 BOTTLE
Surepharm Services Ltd.
قرص
سدیم فنیل بوتیرات SODIUM PHENYLBUTYRATE
250 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Swedish Orphan Biovitrum
قرص
آمبوتیرات AMBUTYRATE
2 GRAM in 1 AMPULE
Torbay and South Devon NHS Foundation Trust
تزریقی
آمبوتیرات AMBUTYRATE
100 TABLET in 1 BOTTLE in 1 BOX
Veriton Pharma Limited
قرص
آمبوتیرات AMBUTYRATE
10 AMPULE in 1 BOX
Veriton Pharma Limited (ex Special Products Limited)
تزریقی
۱۳

پرسش‌های پرتکرار

۰۱چرا بوی بدن یا نفس من بعد از مصرف این دارو تغییر می‌کند؟
این بو نتیجهٔ طبیعی ساختار شیمیایی خود دارو و متابولیت‌هایی است که از بدن دفع می‌شوند و نشانهٔ خطر نیست. اگر این موضوع ناراحتی زیادی ایجاد کرده یا ادامهٔ مصرف را دشوار کرده، می‌توانید با پزشک یا داروساز خود دربارهٔ راه‌های کاهش این آزار مشورت کنید.
۰۲آیا مصرف این دارو جایگزین رژیم غذایی کم‌پروتئین می‌شود؟
خیر، این دارو مکمل رژیم غذایی است، نه جایگزین آن. کنترل موفق بیماری معمولاً به ترکیب دقیق رژیم غذایی تجویزشده، این دارو و گاهی مکمل‌های اسیدآمینه نیاز دارد و تغییر رژیم غذایی بدون نظر پزشک یا متخصص تغذیه توصیه نمی‌شود.
۰۳اگر یک نوبت مصرف دارو فراموش شود چه باید کرد؟
به‌محض یادآوری، طبق راهنمایی پزشک اقدام کنید و اگر به نوبت بعدی نزدیک است، هرگز دوز را دوبرابر نکنید. چون فراموشی یا قطع مکرر این دارو می‌تواند خطر بالارفتن آمونیاک خون را زیاد کند، بهتر است دربارهٔ روش یادآوری منظم دوزها با پزشک یا داروساز صحبت کنید.
۰۴آیا این دارو باید برای همیشه مصرف شود؟
در بیشتر اختلالات مادرزادی چرخهٔ اوره، درمان درازمدت و معمولاً مادام‌العمر است، چون این دارو یک مسیر جایگزین برای دفع نیتروژن فراهم می‌کند، نه درمان قطعی اختلال زمینه‌ای. ادامه یا تغییر درمان را فقط پزشک متخصص باید تعیین کند.
۰۵چرا پزشک مرتب آزمایش خون درخواست می‌کند؟
پایش منظم سطح آمونیاک، اسیدهای آمینه (به‌ویژه گلوتامین) و برخی شاخص‌های دیگر خون، به پزشک کمک می‌کند دوز دارو و رژیم غذایی را به‌درستی تنظیم کند و از عوارض احتمالی پیشگیری کند. این آزمایش‌ها بخش مهمی از مدیریت ایمن این بیماری هستند.

این‌جا جای نسخهٔ پزشک را نمی‌گیرد

اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.

بروشورِ رسمیِ داخل جعبهٔ دارو را هم بخوانید و نگه دارید.

منبع و بازبینی

این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۲۰ فرآوردهٔ ثبت‌شده، ۴ برند از ۱۳ سازنده، در گروه A16AX03. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.

بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶

نام‌های تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست می‌شوند.