بروشور یک مرجع آموزشی است و جای پزشک را نمی‌گیرد.در موارد اورژانسی فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
بروشورمرجع فارسی بروشور دارو
بروشور دارویی · گوارش و سوخت‌وساز

اولیپوداز آلفا

Olipudase Alfa
رده ATC A16ABشکل تزریقی لیوفیلیزه برای محلولدوز 4 mgبرند در ایران ۱
پاسخ کوتاه۴ چیزی که باید بدانید
این دارو چیست؟

اولیپوداز آلفا آنزیمی نوترکیب و جایگزین است که برای درمانِ بیماریِ نادرِ کمبودِ اسفنگومیلیناز اسیدی به کار می‌رود و جای آنزیمِ طبیعیِ غایب در بدن را می‌گیرد.

بیشتر برای چه؟

بیشتر برای کاهشِ بزرگ‌شدنِ کبد و طحال، بهبودِ عملکردِ ریه و اصلاحِ اختلالاتِ چربیِ خونِ ناشی از این بیماری به کار می‌رود.

نکتهٔ ایمنی مهم

مهم‌ترین نکتهٔ ایمنی، احتمالِ واکنش‌های حساسیتی و واکنش‌های حینِ تزریق است؛ به همین دلیل این دارو فقط زیرِ نظرِ مستقیمِ پزشک و در مرکزِ درمانیِ مجهز تزریق می‌شود.

کِی با پزشک تماس بگیرید

در صورتِ بروزِ تبِ شدید، کهیرِ گسترده، تنگیِ نفس یا هر نشانهٔ غیرعادی در حین یا پس از تزریق، و پیش از هرگونه تغییر در برنامهٔ درمان، حتماً با پزشک مشورت کنید.

۰۱

مواد مؤثره

مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):

Olipudase alfa
۰۲

معرفی دارو

اولیپوداز آلفا داروی زیستی از دستهٔ آنزیم‌های جایگزین (Enzyme Replacement Therapy) است که برای درمانِ بیماریِ ژنتیکی و نادری به نام «کمبودِ اسفنگومیلیناز اسیدی» ساخته شده است. در این بیماری، بدنِ فرد به‌اندازهٔ کافی آنزیمِ اسفنگومیلیناز اسیدی نمی‌سازد و در نتیجه چربی‌ای به نام اسفنگومیلین در سلول‌های کبد، طحال، ریه و مغزِ استخوان انباشته می‌شود و به این اندام‌ها آسیب می‌رساند. اولیپوداز آلفا نسخهٔ نوترکیبِ همان آنزیمِ گم‌شده است که از راهِ تزریقِ وریدی وارد بدن می‌شود تا جایِ آنزیمِ طبیعی را بگیرد و انباشتگیِ چربی را در اندام‌های بیرون از مغز کاهش دهد. این دارو تنها زیرِ نظرِ مستقیمِ پزشکِ متخصص و در مرکزِ درمانیِ مجهز تجویز و تزریق می‌شود.

۰۳

موارد مصرف

  • کاهشِ بزرگ‌شدنِ کبد و طحال ناشی از کمبودِ اسفنگومیلیناز اسیدی
  • بهبودِ عملکردِ تنفسی در بیمارانی که ریه‌شان درگیرِ این بیماری شده است
  • اصلاحِ اختلالاتِ چربیِ خون (کلسترولِ بالا و تری‌گلیسیریدِ بالا) مرتبط با این بیماری
  • بهبودِ نسبیِ شمارشِ پلاکتِ خون در بیمارانی که دچارِ کاهشِ پلاکت شده‌اند
  • کند کردنِ روندِ آسیب به استخوان‌ها در بیمارانِ مبتلا
  • کاربرد در کودکان و بزرگسالانِ مبتلا به شکلِ بدونِ درگیریِ شدیدِ مغزیِ این بیماری
۰۴

روش مصرف

اولیپوداز آلفا دارویی نیست که در منزل و بدونِ نظارت مصرف شود؛ این دارو باید به‌صورتِ تزریقِ آهسته و وریدی توسط پزشک یا پرستارِ آموزش‌دیده و در مرکزِ درمانیِ دارایِ امکاناتِ کنترلِ واکنش‌های احتمالی تزریق شود. مقدارِ دارو بر اساسِ وزنِ بدن و وضعیتِ هر بیمار توسط پزشک تعیین می‌شود و معمولاً در ابتدای درمان، دوزها به‌آرامی و طیِ چند نوبت افزایش می‌یابند تا بدن با دارو سازگار شود و خطرِ واکنش‌های حینِ تزریق کاهش یابد. رعایتِ دقیقِ زمان‌بندیِ نوبت‌های تزریق طبقِ برنامه‌ای که پزشک مشخص می‌کند، برای اثربخشیِ درمان اهمیت دارد. اگر پزشک پیش از تزریق، دارویی برای پیش‌گیری از واکنش‌های حساسیتی (مانند آنتی‌هیستامین یا تب‌بر) تجویز کرده باشد، حتماً طبقِ همان دستور مصرف شود.

مقدار و زمان مصرف را فقط از نسخه، بروشور رسمی و داروساز بگیرید؛ این متن جای دستور مصرف نیست.
۰۵

دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری

مقادیرِ زیر عمومی و نمونه‌اند؛ دوزِ دقیق را پزشک بر پایهٔ سن، وزن، شدتِ بیماری و وضعیتِ کبد و کلیه تعیین می‌کند — خوددرمانی نکنید.

کمبود اسفنگومیلیناز اسیدی با تظاهرات غیرمرتبط با دستگاه عصبی مرکزی، شامل درگیری کبد، طحال، ریه، چربی خون، پلاکت یا استخوان

بزرگسالاندوز آغازین ۰٫۱ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم در هفتهٔ ۰ (روز اول)، به‌صورت انفوزیون وریدی؛ سپس در هفته‌های ۲، ۴، ۶، ۸، ۱۰، ۱۲ و ۱۴ به‌ترتیب ۰٫۳، ۰٫۳، ۰٫۶، ۰٫۶، ۱، ۲ و ۳ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم. دوز نگهدارنده ۳ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم، هر ۲ هفته، به‌صورت انفوزیون وریدی است.
کودکاندوز آغازین ۰٫۰۳ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم در هفتهٔ ۰ (روز اول)، به‌صورت انفوزیون وریدی؛ سپس در هفته‌های ۲، ۴، ۶، ۸، ۱۰، ۱۲، ۱۴ و ۱۶ به‌ترتیب ۰٫۱، ۰٫۳، ۰٫۳، ۰٫۶، ۰٫۶، ۱، ۲ و ۳ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم. دوز نگهدارنده ۳ میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم، هر ۲ هفته، به‌صورت انفوزیون وریدی است.

درمان باید همیشه با افزایش مرحله‌ای دوز و انفوزیون وریدی مرحله‌ای انجام شود. سطح آلانین آمینوترانسفراز و آسپارتات آمینوترانسفراز پیش از شروع درمان و در مرحلهٔ افزایش دوز پایش شود. در واکنش شدید حساسیتی یا واکنش شدید مرتبط با انفوزیون، انفوزیون فوراً متوقف و درمان مناسب آغاز شود. برای تظاهرات دستگاه عصبی مرکزی اندیکاسیون ندارد.

تنظیم دوز: این اطلاعات جایگزین نسخه و تجویز پزشک نیست؛ پزشک متخصص دوز دقیق را تعیین می‌کند. در شاخص تودهٔ بدنی ۳۰ یا کمتر، وزن واقعی و در شاخص بالاتر از ۳۰، وزن مورد استفاده برای محاسبهٔ دوز برابر با ۳۰ ضربدر مجذور قد واقعی برحسب متر است. در مرحلهٔ افزایش دوز، پایش آنزیم‌های کبدی پیش از انفوزیون‌ها، ازجمله در ۷۲ ساعت پیش از هر دوز، انجام شود. در سالمندان و در نارسایی کلیه یا کبد، تعدیل روتین دوز توصیه نمی‌شود؛ بااین‌حال شرایط بیمار باید ارزیابی شود. تغییر دوز، وقفه یا ازسرگیری درمان پس از دوزهای فراموش‌شده باید تحت نظر پزشک انجام شود و ممکن است به تکرار یا شروع مجدد مرحلهٔ افزایش دوز نیاز داشته باشد.
۰۶

پیش از مصرف بدانید

  • سابقهٔ هرگونه واکنشِ آلرژیکِ شدید به این دارو یا اجزای آن را به پزشک اطلاع دهید
  • اگر در تزریق‌های پیشین دچار تب، لرز، کهیر یا مشکلِ تنفسی شده‌اید، پیش از نوبتِ بعدی حتماً به تیمِ درمان بگویید
  • وجودِ بیماری‌های زمینه‌ایِ کبد، ریه یا قلب را با پزشک در میان بگذارید، چون ممکن است بر روندِ تزریق و پایشِ شما اثر بگذارد
  • اگر باردار هستید، قصدِ بارداری دارید یا شیر می‌دهید، پیش از شروع یا ادامهٔ درمان حتماً با پزشک مشورت کنید
  • فهرستِ کاملِ داروها، مکمل‌ها و واکسن‌های اخیرِ خود را به پزشک اطلاع دهید
  • برای کودکان، وضعیتِ رشد و تکاملِ کودک باید پیش از شروع و در طولِ درمان توسط پزشک پایش شود
۰۷

عوارض احتمالی

شایع و معمولاً بی‌خطر
  • سردرد
  • تب
  • حالتِ تهوع و دردِ شکم
  • اسهال
  • دردِ مفاصل
  • خستگی و بی‌حالی پس از تزریق
مهم — زودتر به پزشک بگویید
  • علائمِ واکنشِ حساسیتیِ شدید (آنافیلاکسی) مانندِ تنگیِ نفسِ ناگهانی، ورمِ صورت یا گلو، یا افتِ شدیدِ فشارِ خون در حینِ یا پس از تزریق؛ در این حالت فوراً به تیمِ درمان اطلاع دهید و در صورتِ بروز خارج از محیطِ درمانی، با اورژانس تماس بگیرید
  • کهیرِ گسترده یا خارشِ شدیدِ پوست همراه با تنگیِ نفس، که نیازمندِ توقفِ فوریِ تزریق و بررسیِ پزشک است
  • تبِ بالا و لرزِ شدید همراه با علائمِ عمومیِ بدحالی پس از تزریق، که باید به پزشک گزارش شود
  • تنگیِ نفسِ فزاینده یا افتِ اشباعِ اکسیژنِ خون در بیمارانی که ریه‌شان درگیرِ بیماری است و نیازمندِ ارزیابیِ فوریِ پزشک است
  • افتِ غیرعادیِ فشارِ خون یا سرگیجهٔ شدید در حینِ تزریق، که باید فوراً به پرستار یا پزشکِ حاضر اطلاع داده شود

در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.

۰۸

تداخل‌های دارویی

از آنجا که اولیپوداز آلفا داروی زیستیِ نسبتاً جدیدی است، اطلاعاتِ رسمیِ محدودی دربارهٔ تداخلِ آن با سایرِ داروها منتشر شده است. نکتهٔ مهم این است که مصرفِ هم‌زمانِ داروهایی که خود می‌توانند تب یا واکنشِ آلرژیک ایجاد کنند، ممکن است تشخیصِ علتِ واکنشِ حینِ تزریق را برای پزشک دشوارتر کند؛ به همین دلیل تیمِ درمان باید از هر داروی دیگری که مصرف می‌کنید آگاه باشد. فهرستِ کاملِ داروها و مکمل‌های خود را همیشه به پزشک و داروسازتان بگویید تا پایشِ ایمنِ درمان ممکن شود.

فهرست کاملِ داروها، مکمل‌ها و غذاهای مصرفی‌تان را به پزشک و داروساز بگویید تا تداخل بررسی شود.
۰۹

بارداری و شیردهی

بارداری و شیردهی

داده‌های محدودی دربارهٔ مصرفِ اولیپوداز آلفا در دورانِ بارداریِ انسان در دست است. از آنجا که خودِ این بیماری نیز می‌تواند بر بارداری و سلامتِ مادر اثر بگذارد، تصمیم دربارهٔ شروع یا ادامهٔ درمان در دورانِ بارداری باید با همکاریِ پزشکِ متخصص و بر پایهٔ سنجشِ دقیقِ سود در برابرِ خطر گرفته شود. دربارهٔ ترشحِ این دارو در شیرِ مادر نیز اطلاعاتِ کافی وجود ندارد؛ بنابراین مادرانِ شیردهی که قصدِ شروع یا ادامهٔ این درمان را دارند حتماً باید با پزشکِ خود مشورت کنند.

۱۰

نگهداری

این دارو به‌صورتِ پودرِ لیوفیلیزه (فریزخشک) عرضه می‌شود که پیش از تزریق توسط کادرِ درمانی به محلول تبدیل می‌شود؛ بنابراین نگهداری و آماده‌سازیِ آن معمولاً بر عهدهٔ داروخانه یا مرکزِ درمانی است، نه خودِ بیمار. ویال‌های دارو باید در یخچال و دور از نورِ مستقیم نگهداری شوند و هرگز فریز نشوند. اگر به هر دلیل دارو در اختیارِ شما یا خانواده قرار گرفت، آن را دور از دسترسِ کودکان نگه دارید و پیش از هر بار مصرف، تاریخِ انقضا و ظاهرِ سالمِ ویال را بررسی کنید.

۱۱

شکل‌ها و دوزهای ثبت‌شده

شکل داروییدوز / قدرت ثبت‌شده
تزریقی لیوفیلیزه برای محلول4 mg
۱۲

برندها و فرآورده‌های موجود در ایران

۱ برند از ۱ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.

برند تجاریسازندهشکل
ژنپوزایم XENPOZYME
1 VIAL in 1 BOX
Sanofi-aventis Netherlands B.V.
تزریقی لیوفیلیزه برای محلول
۱۳

پرسش‌های پرتکرار

۰۱اولیپوداز آلفا برای چه بیمارانی تجویز می‌شود؟
این دارو برای افرادِ مبتلا به بیماریِ ژنتیکیِ نادرِ «کمبودِ اسفنگومیلیناز اسیدی» (که به آن نیمن-پیکِ نوعِ مزمن و غیرعصبی هم گفته می‌شود) تجویز می‌شود. تشخیصِ این بیماری با آزمایش‌های تخصصیِ ژنتیک و سنجشِ فعالیتِ آنزیم انجام می‌شود و تجویزِ دارو تنها بر عهدهٔ پزشکِ متخصص در این حوزه است.
۰۲آیا این دارو نشانه‌های مغزی و عصبیِ بیماری را هم درمان می‌کند؟
خیر. اولیپوداز آلفا از سدِ خونی-مغزی عبور نمی‌کند و بنابراین بر نشانه‌های عصبی و مغزیِ شکلِ شدیدِ این بیماری اثری ندارد. این دارو فقط برای بهبودِ نشانه‌های خارج از مغز، مانندِ درگیریِ کبد، طحال و ریه، به کار می‌رود.
۰۳تزریقِ اولیپوداز آلفا چقدر طول می‌کشد و چند وقت یک‌بار انجام می‌شود؟
این دارو معمولاً به‌صورتِ تزریقِ وریدیِ آهسته و در فواصلِ منظمی که پزشک تعیین می‌کند انجام می‌شود. طولِ هر جلسهٔ تزریق و فاصلهٔ بینِ جلسات بسته به وضعیتِ بیمار و مرحلهٔ درمان متفاوت است و باید دقیقاً طبقِ برنامه‌ای که پزشکِ معالج مشخص می‌کند رعایت شود.
۰۴چرا در ابتدای درمان با اولیپوداز آلفا احتمالِ واکنش بیشتر است؟
در بیمارانی که سال‌ها چربیِ اضافی در بافت‌هایشان انباشته شده، وقتی آنزیم برای نخستین‌بار شروع به تجزیهٔ این انباشتگی می‌کند، ممکن است بدن واکنش‌های موقتی مانندِ تب، کهیر یا افتِ فشارِ خون نشان دهد. به همین دلیل دوزِ ابتداییِ درمان معمولاً پایین‌تر است و به‌تدریج طیِ چند نوبت و زیرِ نظرِ پزشک افزایش می‌یابد.
۰۵اگر یک نوبتِ تزریق را از دست بدهم چه باید بکنم؟
در صورتِ غیبت از یک نوبتِ تزریق، نباید خودسرانه دوزِ بعدی را تغییر دهید یا برنامهٔ جدیدی برای خود در نظر بگیرید. حتماً موضوع را با پزشک یا مرکزِ درمانی در میان بگذارید تا بر اساسِ وضعیتِ شما، زمانِ مناسبِ نوبتِ بعدی مشخص شود.

این‌جا جای نسخهٔ پزشک را نمی‌گیرد

اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.

بروشورِ رسمیِ داخل جعبهٔ دارو را هم بخوانید و نگه دارید.

منبع و بازبینی

این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۱ فرآوردهٔ ثبت‌شده، ۱ برند از ۱ سازنده، در گروه A16AB. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.

بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶

نام‌های تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست می‌شوند.