نیتیزینون

نیتیزینون دارویی است که در ردهٔ داروهای مؤثر بر بیماری‌های ارثیِ سوخت‌وساز قرار می‌گیرد و به‌طور اختصاصی برای درمانِ تیروزینمیِ ارثیِ نوع ۱ به کار می‌رود. در این بیماریِ نادرِ ژنتیکی، بدن به دلیلِ نقصِ یک آنزیم نمی‌تواند اسیدآمینهٔ تیروزین را به‌درستی تجزیه کند و موادِ سمی در بدن جمع می‌شود. نیتیزینون با مهارِ آنزیمی از همین مسیرِ سوخت‌وساز (4-Hydroxyphenylpyruvate Dioxygenase) یک مرحلهٔ بالاتر از تولیدِ این موادِ سمی را متوقف می‌کند و از آسیب به کبد، کلیه و سیستمِ عصبی جلوگیری می‌کند. چون این مهار باعثِ بالا رفتنِ سطحِ تیروزینِ خون هم می‌شود، مصرفِ آن همیشه باید همراه با رژیمِ غذاییِ محدودِ تیروزین و فنیل‌آلانین باشد. هدفِ اصلیِ درمان، پیشگیریِ درازمدت از نارساییِ کبدی و بیماریِ کلیوی و کاهشِ خطرِ سرطانِ کبد است.

نیتیزینون به‌صورت کپسولِ خوراکی مصرف می‌شود و مقدار و دفعاتِ مصرف را پزشکِ متخصص بر اساسِ وزنِ بدن، نتایجِ آزمایش‌ها و پاسخِ بدن به درمان تعیین می‌کند؛ هرگز مقدارِ مصرف را خودسرانه تغییر ندهید. کپسول را می‌توان با یا بدونِ غذا مصرف کرد، اما بهتر است هر روز در ساعت‌هایی مشخص و ثابت مصرف شود تا سطحِ دارو در بدن یکنواخت بماند. برایِ کودکانی که قادر به بلعِ کپسول نیستند، پزشک ممکن است روشِ جایگزینی مانندِ بازکردنِ کپسول و مخلوط‌کردنِ محتوای آن با مقدارِ کمی غذا یا مایع را توضیح دهد. رعایتِ دقیق و بی‌وقفهٔ رژیمِ غذاییِ کم‌تیروزین و کم‌فنیل‌آلانینی که پزشک یا متخصصِ تغذیه تجویز کرده، به‌اندازهٔ خودِ دارو اهمیت دارد. قطعِ ناگهانیِ نیتیزینون بدونِ نظرِ پزشک می‌تواند بازگشتِ سریعِ علائمِ بیماری و آسیبِ کبدی را به‌دنبال داشته باشد؛ در صورتِ فراموش‌کردنِ یک نوبت یا نیاز به تغییر یا قطعِ دارو، حتماً با پزشک یا داروساز مشورت کنید.

نیتیزینون مستقیماً بر مسیرِ سوخت‌وسازِ تیروزین اثر می‌گذارد، بنابراین مصرفِ هم‌زمانِ داروها، مکمل‌ها یا موادِ غذاییِ حاویِ تیروزین و فنیل‌آلانین می‌تواند بر اثربخشیِ درمان تأثیر بگذارد و باید هماهنگ با پزشک و رژیمِ غذاییِ تجویزشده تنظیم شود. اطلاعاتِ کاملی دربارهٔ تداخلِ این دارو با بسیاری از داروهای رایج در دست نیست، به همین دلیل فهرستِ کاملِ داروها و مکمل‌هایت را به پزشک و داروساز بگو تا هرگونه تداخلِ احتمالی بررسی و در طولِ درمان پایش شود.