کارگلومیک اسید
کارگلومیک اسید دارویی است که در برخی بیماریهای ژنتیکی نادر سوختوساز، با فعال کردن یکی از آنزیمهای کبدی چرخه اوره، به کاهش آمونیاک اضافی خون کمک میکند.
این دارو عمدتاً برای کنترل هیپرآمونمی (افزایش آمونیاک خون) ناشی از کمبود مادرزادی یکی از آنزیمهای چرخه اوره یا برخی اسیدمیهای آلی مانند اسیدمی پروپیونیک، اسیدمی متیلمالونیک و اسیدمی ایزووالریک به کار میرود.
این دارو معمولاً نخستینبار در بیمارستان و زیر نظر پزشک متخصص متابولیک شروع میشود؛ قطع کردن یا تغییر خودسرانه در مصرف آن میتواند به بازگشت سریع افزایش آمونیاک خون در بیمار بینجامد.
اگر بیحالی غیرعادی، استفراغ مکرر، بیاشتهایی شدید یا تغییر در سطح هوشیاری بیمار دیده شود، باید بیدرنگ با پزشک تماس گرفت یا به اورژانس مراجعه کرد.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
کارگلومیک اسید از نظر ساختاری شبیه به N-استیل گلوتامات است؛ مادهای طبیعی که در کبد یکی از آنزیمهای کلیدی چرخه اوره را فعال میکند. در برخی بیماریهای ژنتیکی، این آنزیم بهدرستی فعال نمیشود و آمونیاک حاصل از تجزیه پروتئینها، بهجای تبدیل به اوره و دفع از بدن، در خون تجمع مییابد که میتواند برای مغز و سایر اندامها خطرناک باشد. کارگلومیک اسید با جایگزین شدن بهجای فعالکننده طبیعی این آنزیم، چرخه اوره را دوباره بهکار میاندازد و آمونیاک خون را کاهش میدهد. این دارو به شکل قرصی عرضه میشود که باید در آب حل و بهصورت سوسپانسیون مصرف شود، و درمان با آن، بسته به زمان تشخیص بیماری زمینهای، معمولاً از دوران نوزادی یا کودکی آغاز میشود.
موارد مصرف
- درمان هیپرآمونمی (افزایش آمونیاک خون) ناشی از کمبود مادرزادی آنزیم N-استیل گلوتاماتسنتاز (NAGS)
- درمان کمکی هیپرآمونمی حاد در اسیدمی پروپیونیک و اسیدمی متیلمالونیک
- درمان کمکی هیپرآمونمی حاد در اسیدمی ایزووالریک
- درمان نگهدارنده و طولانیمدت برای کنترل مزمن سطح آمونیاک خون در این اختلالهای ژنتیکی
روش مصرف
این دارو باید در آب حل و بلافاصله پس از تهیه، پیش از غذا یا شیر و طبق برنامه زمانی مشخصشده توسط پزشک مصرف شود؛ قرصها نباید بهصورت کامل بلعیده شوند و بهتر است در نوشیدنیهای اسیدی مانند آبمیوه حل نشوند. تعداد نوبتهای مصرف در روز و مقدار دقیق دارو کاملاً به سن و وزن بیمار، شدت بیماری زمینهای و پاسخ آزمایشهای خون بستگی دارد و فقط باید طبق نسخه پزشک متخصص تنظیم شود. از آنجا که فراموش کردن یا قطع ناگهانی نوبتهای دارو میتواند به بازگشت سریع افزایش آمونیاک خون بینجامد، پایبندی دقیق به برنامه تعیینشده از سوی پزشک اهمیت زیادی دارد و هرگونه تغییر در مقدار یا زمان مصرف باید حتماً با هماهنگی پزشک انجام شود.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
هیپرآمونمی حاد ناشی از کمبود مادرزادی آنزیم ن-استیلگلوتاماتسنتاز
در بحران حاد همراه درمان استاندارد کاهش آمونیاک و پایش فوری مصرف شود؛ قرص را در آب پخش کرده و بلافاصله پیش از غذا یا شیر بدهید.
هیپرآمونمی مزمن ناشی از کمبود مادرزادی آنزیم ن-استیلگلوتاماتسنتاز
درمان معمولاً طولانیمدت است؛ دوز باید با پایش منظم سطح آمونیاک برای حفظ محدوده طبیعی تنظیم شود و پیش از غذا یا شیر مصرف گردد.
هیپرآمونمی حاد در اسیدمی پروپیونیک
با شروع افزایش آمونیاک آغاز و تا طبیعیشدن آن و پایان بحران ادامه یابد؛ همراه درمان استاندارد اختلال زمینهای و کاهش آمونیاک مصرف شود.
هیپرآمونمی حاد در اسیدمی متیلمالونیک
با شروع افزایش آمونیاک آغاز و تا طبیعیشدن آن و پایان بحران ادامه یابد؛ همراه درمان استاندارد اختلال زمینهای و کاهش آمونیاک مصرف شود.
هیپرآمونمی حاد در اسیدمی ایزووالریک
تا طبیعیشدن سطح آمونیاک و رفع بحران ادامه یابد؛ قرص در آب پخش و بلافاصله پیش از غذا یا شیر مصرف شود.
کنترل مزمن و نگهدارنده هیپرآمونمی در اسیدمیهای پروپیونیک، متیلمالونیک و ایزووالریک
دوز نگهدارنده ثابت نیست و باید همراه رژیم اختصاصی و درمانهای پایه، بر اساس کنترل آمونیاک و عود بحرانها تنظیم شود.
پیش از مصرف بدانید
- هرگونه حساسیت شناختهشده به کارگلومیک اسید یا اجزای دیگر قرص را به پزشک اطلاع دهید.
- در صورت وجود بیماری کبدی یا کلیوی همراه، پزشک باید در جریان باشد تا دوز و پیگیری دارو متناسب تنظیم شود.
- فهرست کامل داروها و مکملها، بهویژه هر داروی ضدتشنج، را به پزشک اطلاع دهید.
- در صورت بارداری، قصد بارداری یا شیردهی، حتماً پیش از شروع یا ادامه دارو با پزشک مشورت کنید.
- آزمایشهای دورهای سطح آمونیاک خون و سایر بررسیهای توصیهشده را جدی بگیرید و در زمانهای تعیینشده انجام دهید.
عوارض احتمالی
- استفراغ
- اسهال
- درد شکم
- تب، بهویژه در کودکان
- کاهش اشتها
- سردرد یا تعریق زیاد، بیشتر در بزرگسالان
- علائم واکنش آلرژیک شدید مانند تورم صورت و گلو، کهیر گسترده یا مشکل در تنفس؛ در این صورت فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- نشانههای افزایش آمونیاک خون مانند بیحالی غیرعادی، بیاشتهایی شدید، استفراغ مکرر، تحریکپذیری یا گیجی؛ در این موارد بیدرنگ با پزشک تماس بگیرید یا به اورژانس مراجعه کنید.
- تشنج یا کاهش سطح هوشیاری؛ در این حالت فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- رنگپریدگی، خستگی غیرعادی یا سایر نشانههای احتمالی کمخونی که ادامهدار باشد؛ باید به پزشک گزارش شود.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
مهمترین نکته شناختهشده درباره این دارو، مصرف همزمان با برخی داروهای ضدتشنج از خانواده والپروات است که میتوانند در بیماران مبتلا به اختلالهای چرخه اوره، خطر افزایش آمونیاک خون را بیشتر کنند و مصرف همزمان آنها باید با احتیاط ویژه و زیر نظر پزشک متخصص باشد. اطلاعات مستند کمی درباره سایر تداخلهای دارویی کارگلومیک اسید در دسترس است؛ به همین دلیل فهرست کامل داروها و مکملهایتان را به پزشک و داروساز بگویید تا از هرگونه تداخل احتمالی پیشگیری شود.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
اطلاعات درباره مصرف کارگلومیک اسید در بارداری و شیردهی هنوز محدود است. با اینحال، چون کنترلنشدن بیماری زمینهای خود میتواند برای مادر و جنین خطرناک باشد، معمولاً پزشک بر اساس ارزیابی سود و خطر و پایش دقیق آمونیاک خون درباره ادامه درمان در دوران بارداری تصمیم میگیرد. زنان باردار یا شیرده که این دارو را مصرف میکنند باید تحت نظر مستقیم پزشک متخصص باشند و خودسرانه دوز یا برنامه مصرف را تغییر ندهند.
نگهداری
قرصها را در دمای زیر ۲۵ درجه سلسیوس، در بسته اصلی و دور از رطوبت نگهداری کنید. سوسپانسیون تهیهشده از قرص باید بلافاصله پس از آمادهسازی مصرف شود و نباید برای نوبتهای بعدی نگهداری شود. دارو را دور از دید و دسترس کودکان نگهداری کنید و پیش از هر بار مصرف، تاریخ انقضای روی بسته را بررسی کنید.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| قرص برای سوسپانسیون | 200 mg |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۳ برند از ۳ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱چرا باید قرص کارگلومیک اسید در آب حل شود، نه اینکه کامل بلعیده شود؟
۰۲اگر یک نوبت از این دارو فراموش شود، چه باید کرد؟
۰۳آیا کارگلومیک اسید خود بیماری ژنتیکی زمینهای را درمان میکند؟
۰۴آیا مصرف این دارو نیاز به آزمایش دورهای دارد؟
۰۵آیا رژیم غذایی هم در کنار این دارو اهمیت دارد؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۷ فرآوردهٔ ثبتشده، ۳ برند از ۳ سازنده، در گروه A16AA05. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.