بروشور یک مرجع آموزشی است و جای پزشک را نمی‌گیرد.در موارد اورژانسی فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
بروشورمرجع فارسی بروشور دارو
بروشور دارویی · خون و خون‌سازی

فاکتور انعقادی ۸/فاکتور فون‌ویلبراند انسانی

Blood-coagulation factor Viii, procoagulant 1000 [iU]/VON Willebrand Factor Human 1000 [iU]
رده ATC B02BD06شکل تزریقی لیوفیلیزه برای محلولبرند در ایران ۲
پاسخ کوتاه۴ چیزی که باید بدانید
این دارو چیست؟

این دارو یک فرآوردهٔ تزریقی مشتق از پلاسمای انسان است که فاکتور انعقادی ۸ و فاکتور فون‌ویلبراند را تأمین می‌کند و به تشکیل لخته کمک می‌کند.

بیشتر برای چه؟

بیشتر برای درمان یا پیشگیری از خونریزی در هموفیلی آ و، در شرایط انتخاب‌شده، بیماری فون‌ویلبراند به‌کار می‌رود؛ به‌ویژه وقتی درمان‌هایی مانند دسموپرسین کافی یا قابل‌استفاده نیستند.

نکتهٔ ایمنی مهم

این دارو وریدی است و مقدار و فاصلهٔ تزریق بر اساس نوع کمبود و آزمایش‌های فرد تعیین می‌شود. اگر خونریزی کنترل نشد یا نشانه‌های حساسیت شدید و لختهٔ خون پدیدار شد، اقدام فوری لازم است.

کِی با پزشک تماس بگیرید

پیش از درمان، سابقهٔ حساسیت به فرآورده‌های خونی، مهارکننده علیه فاکتور ۸ یا فون‌ویلبراند، لختهٔ خون، بیماری قلبی و همهٔ داروهایتان را اطلاع دهید. بارداری، شیردهی و بیماری‌های زمینه‌ای نیز باید مطرح شوند.

۰۱

مواد مؤثره

مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):

Von willebrand factor human
۰۲

معرفی دارو

این فرآوردهٔ پودر خشک‌شده و حلال، حاوی فاکتور انعقادی ۸ و فاکتور فون‌ویلبراند انسانی است و در ردهٔ عوامل انعقادی خون و داروهای ضدخونریزی قرار دارد. فاکتور ۸ کمبود مسیر انعقاد را جبران می‌کند و به تشکیل رشته‌های فیبرین و لخته کمک می‌رساند. فاکتور فون‌ویلبراند چسبیدن پلاکت‌ها به محل آسیب را تقویت و از تجزیهٔ سریع فاکتور ۸ جلوگیری می‌کند. اثر دارو جایگزینی و موقتی است و برای کنترل یا پیشگیری از خونریزی به‌کار می‌رود.

۰۳

موارد مصرف

  • درمان و پیشگیری از خونریزی در هموفیلی آ مادرزادی
  • کنترل خونریزی و پوشش هنگام جراحی، اقدامات تهاجمی یا آسیب در هموفیلی آ
  • درمان خونریزی در بیماری فون‌ویلبراند، وقتی دسموپرسین بی‌اثر یا نامناسب است یا فرآوردهٔ اختصاصی در دسترس نیست
  • در برخی فرآورده‌ها، درمان بعضی انواع کمبود اکتسابی فاکتور ۸، فقط طبق تشخیص متخصص و اطلاعات همان برند
۰۴

روش مصرف

این دارو پس از حل‌کردن پودر با حلال مخصوص، به‌صورت تزریق وریدی آهسته تجویز می‌شود. آماده‌سازی، سرعت تزریق و مقدار مصرف باید دقیقاً طبق بروشور همان برند و دستور پزشک یا پرستار باشد؛ بعضی بیماران فقط پس از آموزش می‌توانند آن را در منزل تزریق کنند. اگر برای پیشگیری تجویز شده است، نوبت‌ها را منظم انجام دهید و بدون هماهنگی قطع یا جابه‌جا نکنید. محلول باید شفاف یا کمی شیری‌رنگ باشد؛ محلول کدر، تغییررنگ‌داده یا دارای ذرات را مصرف نکنید و آن را با داروی دیگر در همان سرم یا مسیر وریدی مخلوط نکنید.

مقدار و زمان مصرف را فقط از نسخه، بروشور رسمی و داروساز بگیرید؛ این متن جای دستور مصرف نیست.
۰۵

دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری

مقادیرِ زیر عمومی و نمونه‌اند؛ دوزِ دقیق را پزشک بر پایهٔ سن، وزن، شدتِ بیماری و وضعیتِ کبد و کلیه تعیین می‌کند — خوددرمانی نکنید.

هموفیلی آ مادرزادی: درمان و پیشگیری از خونریزی

بزرگسالانپیشگیری طولانی‌مدت: ۲۰ تا ۴۰ واحد بین‌المللی فاکتور ۸ به‌ازای هر کیلوگرم وزن بدن، هر ۲ تا ۳ روز. درمان خونریزی بر اساس هدف سطح فاکتور ۸ انجام می‌شود: ۲۰ تا ۴۰ درصد در خونریزی اولیهٔ مفصل یا عضله، ۳۰ تا ۶۰ درصد در خونریزی گسترده، و ۶۰ تا ۱۰۰ درصد در خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات. دوز هر نوبت: وزن (کیلوگرم) × افزایش هدف سطح فاکتور ۸ (درصد) × ۰٫۵؛ تکرار معمولاً هر ۱۲ تا ۲۴ ساعت و در خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات هر ۸ تا ۲۴ ساعت.
کودکانکودکان ۶ سال و بالاتر: همان محاسبهٔ وزن‌محور و اهداف سطح فاکتور ۸؛ برای پیشگیری ۲۰ تا ۴۰ واحد بین‌المللی به‌ازای هر کیلوگرم، هر ۲ تا ۳ روز. برای کودکان زیر ۶ سال، دادهٔ کافی برای این فرآورده وجود ندارد.

فقط به‌صورت تزریق وریدی استفاده می‌شود. در صورت پاسخ ناکافی به دوز مناسب، بررسی مهارکنندهٔ فاکتور ۸ لازم است.

پوشش هنگام جراحی، اقدام تهاجمی یا آسیب در هموفیلی آ

بزرگسالاندوز هر نوبت با فرمول وزن (کیلوگرم) × افزایش هدف سطح فاکتور ۸ (درصد) × ۰٫۵ محاسبه می‌شود. جراحی یا اقدام تهاجمی کوچک، ازجمله کشیدن دندان: هدف ۳۰ تا ۶۰ درصد، هر ۲۴ ساعت دست‌کم یک روز تا ترمیم. جراحی بزرگ: هدف ۸۰ تا ۱۰۰ درصد پیش و پس از عمل، تکرار هر ۸ تا ۲۴ ساعت؛ پس از ترمیم مناسب زخم، دست‌کم ۷ روز سطح ۳۰ تا ۶۰ درصد حفظ شود. در آسیب شدید، هدف ۶۰ تا ۱۰۰ درصد و تکرار هر ۸ تا ۲۴ ساعت تا رفع تهدید.
کودکانکودکان ۶ سال و بالاتر: همان محاسبهٔ وزن‌محور و اهداف سطح فاکتور ۸؛ در جراحی بزرگ پایش مکرر لازم است. برای کودکان زیر ۶ سال، دادهٔ کافی برای این فرآورده محدود است.

سطح فاکتور ۸ باید پیش از عمل و پس از آن مرتب پایش شود؛ در جراحی بزرگ، ادامهٔ درمان تا ترمیم مناسب زخم ضروری است.

درمان خونریزی در بیماری فون‌ویلبراند

بزرگسالانمعمولاً ۲۰ تا ۵۰ واحد بین‌المللی از فرآورده به‌ازای هر کیلوگرم وزن بدن؛ در شروع درمان، به‌ویژه در نوع ۳، ممکن است ۵۰ تا ۸۰ واحد به‌ازای هر کیلوگرم لازم باشد. در صورت نیاز، هر ۱۲ تا ۲۴ ساعت تکرار شود تا خونریزی کنترل شود و سطح فاکتور فون‌ویلبراند بیش از ۶۰ درصد و فاکتور ۸ بیش از ۴۰ درصد بماند.
کودکانکودکان ۶ سال و بالاتر: معمولاً ۲۰ تا ۵۰ واحد بین‌المللی به‌ازای هر کیلوگرم، با تکرار هر ۱۲ تا ۲۴ ساعت. کودکان زیر ۶ سال: دوز آغازین ۵۰ تا ۸۰ و دوز نگهدارنده ۳۰ تا ۵۰ واحد به‌ازای هر کیلوگرم، با تکرار هر ۱۲ تا ۲۴ ساعت.

در صورت بی‌اثری یا نامناسب‌بودن دسموپرسین یا نبود فرآوردهٔ اختصاصی استفاده می‌شود. پایش هر دو فاکتور مهم است، زیرا افزایش پایدار فاکتور ۸ خطر لخته‌شدن را بالا می‌برد.

تنظیم دوز: دوز دقیق این فرآورده باید برای هر بیمار بر پایهٔ وزن، نوع و شدت خونریزی، سطح فاکتور ۸ و فاکتور فون‌ویلبراند، پاسخ آزمایشگاهی و وجود مهارکننده توسط پزشک تعیین شود. در نارسایی کلیه یا کبد و سالمندان، تنظیم دوز بر پایهٔ وضعیت بالینی و پایش سطح فاکتورها انجام می‌شود؛ برای همهٔ بیماران حداکثر روزانهٔ ثابتی وجود ندارد و باید از افزایش بیش‌ازحد فاکتور ۸ و خطر لخته پرهیز شود.
۰۶

پیش از مصرف بدانید

  • هرگونه حساسیت قبلی به فاکتور ۸، فاکتور فون‌ویلبراند، فرآورده‌های مشتق از پلاسما یا مواد تشکیل‌دهندهٔ فرآورده را بگویید؛ به‌ویژه اگر هنگام تزریق قبلی کهیر، تنگی نفس یا افت فشار داشته‌اید.
  • سابقهٔ مهارکننده یا پادتن علیه فاکتور ۸ یا فون‌ویلبراند، یا اثر ناکافی تزریق‌های قبلی، باید بررسی شود.
  • اگر سابقهٔ لختهٔ خون، بیماری قلبی‌عروقی، جراحی یا بی‌تحرکی طولانی دارید، اطلاع دهید؛ افزایش بیش از حد فاکتور ۸ می‌تواند خطر لخته را بالا ببرد.
  • فهرست کامل داروهای رقیق‌کنندهٔ خون، داروهای ضدپلاکت، سایر فرآورده‌های انعقادی و مکمل‌هایتان را ارائه کنید.
  • بارداری، قصد بارداری یا شیردهی را اطلاع دهید. کودکان، سالمندان و افراد مبتلا به بیماری قلبی، کبدی یا کلیوی ممکن است به پایش دقیق‌تری نیاز داشته باشند.
  • این فرآورده از پلاسمای انسانی تهیه می‌شود؛ روش‌های غربالگری و ایمنی خطر انتقال عفونت را بسیار کم می‌کنند، اما کاملاً حذف نمی‌کنند. در درمان‌های مکرر، دربارهٔ واکسن هپاتیت آ و ب و ثبت نام و شمارهٔ سری ساخت فرآورده سؤال کنید.
۰۷

عوارض احتمالی

شایع و معمولاً بی‌خطر
  • تب یا احساس گرما
  • سرگیجه
  • سردرد یا احساس ناخوشی
  • تهوع یا ناراحتی شکمی
  • خارش یا بثورات پوستی خفیف
  • سوزش، قرمزی یا ناراحتی محل تزریق
مهم — زودتر به پزشک بگویید
  • کهیر گسترده، تورم صورت یا زبان، خس‌خس، تنگی نفس، افت فشار یا غش: تزریق را متوقف کنید و فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
  • درد یا فشار قفسهٔ سینه، تنگی نفس ناگهانی، تورم و درد یک‌طرفهٔ ساق، سرفهٔ خونی یا ضعف ناگهانی یک‌طرفه: احتمال لختهٔ خون مطرح است؛ فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
  • ادامه‌داشتن یا تکرار خونریزی با وجود تزریق: سریع با پزشک یا مرکز درمانی تماس بگیرید؛ احتمال مهارکننده علیه فاکتور ۸ یا فون‌ویلبراند باید بررسی شود و تزریق اضافی را خودسرانه انجام ندهید.
  • تب پایدار، لرز، زردی پوست یا چشم، ادرار تیره یا بی‌حالی شدید پس از دریافت فرآورده: سریع ارزیابی پزشکی لازم است.

در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.

۰۸

تداخل‌های دارویی

برای این فرآورده تداخل دارویی مستقیم شناخته‌شده‌ای گزارش نشده است. بااین‌حال داروهای رقیق‌کنندهٔ خون و ضدپلاکت‌ها می‌توانند کنترل خونریزی را دشوار کنند و هیچ فرآوردهٔ وریدی دیگری نباید بدون دستور در همان سرم یا مسیر وریدی مخلوط شود. غذا معمولاً اثر این تزریق وریدی را تغییر نمی‌دهد؛ الکل تداخل مستقیم شناخته‌شده‌ای ندارد، اما مصرف زیاد آن خطر آسیب و خونریزی را بیشتر می‌کند. فهرست کامل داروها، فرآورده‌های بدون نسخه و مکمل‌هایتان را به پزشک و داروساز بگویید.

فهرست کاملِ داروها، مکمل‌ها و غذاهای مصرفی‌تان را به پزشک و داروساز بگویید تا تداخل بررسی شود.
۰۹

بارداری و شیردهی

بارداری و شیردهی

دربارهٔ مصرف این ترکیب در بارداری و شیردهی تجربهٔ کافی وجود ندارد. در بیماری فون‌ویلبراند، بارداری و زایمان ممکن است به برنامهٔ ویژه‌ای برای پیشگیری از خونریزی نیاز داشته باشد؛ مصرف در این دوره فقط در صورت ضرورت روشن و با نظر متخصص زنان و خون انجام شود. دربارهٔ ورود این پروتئین‌ها به شیر و اثر آن بر نوزاد اطلاعات کافی وجود ندارد.

۱۰

نگهداری

ویال پودر و حلال را طبق بروشور همان برند، معمولاً در یخچال در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد، در جعبه و دور از نور نگهداری کنید؛ آن را منجمد نکنید و دور از دسترس کودکان بگذارید. برخی برندها امکان نگهداری محدود در دمای اتاق دارند، اما مهلت پس از خروج از یخچال متفاوت است؛ برچسب همان فرآورده را ملاک قرار دهید. محلول آماده‌شده را معمولاً بلافاصله مصرف کنید، باقی‌مانده را نگه ندارید و تاریخ انقضا و سلامت بسته را بررسی کنید.

۱۱

شکل‌ها و دوزهای ثبت‌شده

شکل داروییدوز / قدرت ثبت‌شده
تزریقی لیوفیلیزه برای محلول
۱۲

برندها و فرآورده‌های موجود در ایران

۲ برند از ۲ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.

برند تجاریسازندهشکل
ویلیت WILATE
1 VIAL, GLASS in 1 BOX
Octapharma
تزریقی لیوفیلیزه برای محلول
ایمیونیت IMMUNATE
1 VIAL in 1 BOX
TAKEDA AUSTRIA GMBH
تزریقی لیوفیلیزه برای محلول
۱۳

پرسش‌های پرتکرار

۰۱آیا این دارو همان فاکتور ۸ معمولی است؟
خیر. این فرآورده علاوه بر فاکتور ۸، فاکتور فون‌ویلبراند هم دارد و مقدار و نسبت فعالیت این دو ممکن است بین برندها متفاوت باشد. پزشک بر اساس نوع کمبود و هدف درمان، فرآوردهٔ مناسب را انتخاب می‌کند.
۰۲اگر بعد از تزریق هنوز خونریزی داشتم چه کنم؟
ادامه یا بدترشدن خونریزی را جدی بگیرید و سریع با پزشک یا مرکز درمانی تماس بگیرید. گاهی بدن علیه فاکتور ۸ یا فون‌ویلبراند مهارکننده می‌سازد و ممکن است به آزمایش و درمان متفاوت نیاز باشد؛ خودسرانه تزریق اضافی انجام ندهید.
۰۳آیا می‌توانم ویلیت و ایمیونیت را به‌جای هم مصرف کنم؟
هر دو نام تجاری حاوی اجزای اصلی مشابه‌اند، اما نسبت فعالیت، مواد کمکی، فرایند ساخت و کاربردهای مجازشان می‌تواند متفاوت باشد. جایگزینی را فقط با تأیید پزشک یا داروساز انجام دهید و فرآورده را خودسرانه عوض نکنید.
۰۴آیا تزریق این دارو خطر لخته‌شدن دارد؟
بله، هرچند شایع نیست، به‌ویژه در افراد دارای عوامل خطر یا هنگام افزایش بیش از حد سطح فاکتور ۸ ممکن است لخته ایجاد شود. تورم و درد یک‌طرفهٔ ساق، تنگی نفس ناگهانی، درد قفسهٔ سینه یا ضعف ناگهانی نیازمند مراجعهٔ فوری به اورژانس است.
۰۵چرا برای دریافت این فرآورده آزمایش خون انجام می‌شود؟
پزشک ممکن است فعالیت فاکتور ۸ و فون‌ویلبراند و در صورت کنترل‌نشدن خونریزی، وجود مهارکننده را بررسی کند. این آزمایش‌ها به اطمینان از اثر کافی درمان و کاهش خطر افزایش بیش از حد عوامل انعقادی کمک می‌کنند.

این‌جا جای نسخهٔ پزشک را نمی‌گیرد

اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.

بروشورِ رسمیِ داخل جعبهٔ دارو را هم بخوانید و نگه دارید.

منبع و بازبینی

این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۳ فرآوردهٔ ثبت‌شده، ۲ برند از ۲ سازنده، در گروه B02BD06. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.

بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶

نام‌های تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست می‌شوند.