فاکتور انعقادی IX
فاکتور انعقادی IX یک فرآوردهٔ زیستی خالصشده از خانوادهٔ فاکتورهای انعقادی خون است که برای جایگزینی فاکتور IX طبیعی بدن در بیماران هموفیلی B تجویز میشود.
بیشتر برای کنترل و پیشگیری از خونریزی در بیماران هموفیلی B، از جمله پیش و پس از اعمال جراحی، استفاده میشود.
این دارو فقط باید طبق برنامهٔ دقیق پزشک متخصص هماتولوژی و از راه وریدی تزریق شود؛ واکنش آلرژیک شدید و لختهشدن غیرطبیعی خون از عوارض نادر اما جدی آناند.
در صورت بروز نشانههای واکنش آلرژیک شدید یا هر نشانهٔ لختهشدن غیرطبیعی خون، بیدرنگ با اورژانس تماس بگیرید؛ برای خونریزی کنترلنشده با وجود تزریق منظم نیز در اولین فرصت با پزشک مشورت کنید.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
فاکتور انعقادی IX یکی از پروتئینهای طبیعی خون است که در کبد ساخته میشود و نقش کلیدی در زنجیرهٔ انعقاد خون دارد. در بیمارانی که بهطور مادرزادی دچار کمبود آن هستند (هموفیلی B، معروف به بیماری کریسمس)، این فرآورده بهشکل پودر لیوفیلیزه برای تزریق وریدی و بهعنوان جایگزین دارویی تجویز میشود. فاکتور IX تزریقشده وارد زنجیرهٔ انعقاد خون میشود و همراه با فاکتور VIII به فعالشدن فاکتور X کمک میکند که درنهایت به تشکیل لختهٔ پایدار میانجامد. هدف اصلی از این درمان، پیشگیری و کنترل خونریزی و کاهش آسیبهای مفصلی و عضلانی ناشی از خونریزیهای مکرر است.
موارد مصرف
- درمان و کنترل دورههای خونریزی در بیماران هموفیلی B (کمبود مادرزادی فاکتور IX)
- پیشگیری برنامهریزیشده از خونریزی (پروفیلاکسی) در بیماران هموفیلی B برای کاهش دفعات خونریزی
- کنترل و پیشگیری از خونریزی حین و پس از اعمال جراحی یا اقدامات تهاجمی
- کاهش خطر آسیبهای مفصلی و عضلانی ناشی از خونریزیهای مکرر (آرتروپاتی هموفیلیک)
روش مصرف
این دارو فقط بهصورت تزریق وریدی (داخل رگ) تجویز میشود و هرگز نباید بهصورت عضلانی یا زیرجلدی تزریق شود. پودر لیوفیلیزه باید بلافاصله پیش از مصرف، با حلال همراه آن و طبق تکنیک استریل حل شود و از مخلوطکردن آن با داروها یا محلولهای دیگر در همان سرنگ یا ست تزریق خودداری گردد. دوز، فاصلهٔ بین تزریقها و اینکه درمان بهصورت پیشگیرانه (منظم) یا فقط هنگام بروز خونریزی انجام شود، کاملاً بر اساس وزن، شدت کمبود فاکتور و شرایط بالینی هر بیمار و فقط توسط پزشک متخصص هماتولوژی تعیین میشود. برنامهٔ تزریق پیشگیرانه را بدون هماهنگی با پزشک قطع یا تغییر ندهید، زیرا بینظمی در تزریق میتواند خطر خونریزی را افزایش دهد؛ در صورت آموزشدیدن کافی، تزریق در منزل نیز باید دقیقاً طبق دستور تیم درمانی انجام شود.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
درمان و کنترل دورههای خونریزی در هموفیلی ب
فقط بهصورت وریدی مصرف شود؛ در پاسخ ناکافی، بررسی مهارکنندهٔ فاکتور ۹ ضروری است.
پیشگیری برنامهریزیشده از خونریزی در هموفیلی ب
هدف، کاهش خونریزی خودبهخودی و حفظ عملکرد مفاصل است؛ قطع یا تغییر برنامه میتواند خطر خونریزی را افزایش دهد.
کنترل و پیشگیری از خونریزی حین و پس از اعمال جراحی یا اقدامات تهاجمی
در اعمال بزرگ، ادامهٔ درمان پس از عمل و پایش سطح فاکتور ضروری است؛ تزریق عضلانی انجام نشود.
پیشگیری از آسیب مفصلی و عضلانی ناشی از خونریزیهای مکرر در آرتروپاتی هموفیلیک
پیشگیری منظم به حفظ عملکرد مفاصل کمک میکند؛ آسیب مفصلی ایجادشده ممکن است به درمان توانبخشی اختصاصی نیز نیاز داشته باشد.
پیش از مصرف بدانید
- سابقهٔ واکنش آلرژیک یا حساسیت به فاکتور IX یا اجزای فرآورده
- سابقهٔ تشکیل مهارکننده (Inhibitor) علیه فاکتور IX یا پاسخ ضعیف به تزریقهای قبلی
- سابقهٔ بیماریهای قلبیعروقی یا رویدادهای لختهشدن غیرطبیعی خون
- بیماری کبدی یا کلیوی
- بارداری، شیردهی یا برنامهریزی برای بارداری
- مصرف هر داروی دیگر، از جمله داروهای بدوننسخه، مکملها و سایر فرآوردههای خونی
عوارض احتمالی
- واکنش خفیف در محل تزریق (درد، قرمزی یا تورم)
- سردرد
- حالت تهوع
- گرگرفتگی یا احساس گرمای گذرا
- سرگیجهٔ خفیف
- نشانههای واکنش آلرژیک شدید مانند کهیر گسترده، خارش، تنگینفس، یا تورم صورت و گلو: فوراً تزریق را قطع کنید و با اورژانس تماس بگیرید.
- نشانههای لختهشدن غیرطبیعی خون مانند درد یا تورم ناگهانی یک پا، درد قفسهٔ سینه، تنگینفس ناگهانی، یا بیحسی و ضعف ناگهانی یکطرفهٔ بدن: فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- خونریزی مکرر یا کنترلنشده با وجود تزریق منظم دارو که میتواند نشانهٔ مهارکننده باشد: در اولین فرصت به پزشک اطلاع دهید.
- تورم غیرعادی بدن، بهویژه پاها یا اطراف چشم، یا کاهش محسوس حجم ادرار: موضوع را با پزشک در میان بگذارید.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
فاکتور IX تداخل دارویی کلاسیک با اغلب داروهای رایج ندارد، اما مصرف همزمان آن با سایر فرآوردههای انعقادی یا داروهای ضدفیبرینولیتیک بدون هماهنگی با پزشک میتواند خطر لختهشدن غیرطبیعی خون را افزایش دهد. این فرآورده هرگز نباید در همان سرنگ یا ست تزریق با داروی دیگری مخلوط شود. همیشه فهرست کامل داروها و مکملهایت را به پزشک و داروساز بگو تا هر گونه احتیاط لازم پیش از تزریق در نظر گرفته شود.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
از آنجا که هموفیلی B عمدتاً مردان را مبتلا میکند، دادههای بالینی مستقیم دربارهٔ مصرف فاکتور IX در بارداری و شیردهی محدود است. با این حال، در زنان ناقل علامتدار که دچار کمبود فاکتور IX هستند، ممکن است پزشک بهویژه در اطراف زمان زایمان تزریق آن را ضروری بداند. تصمیم دربارهٔ مصرف در بارداری یا شیردهی باید فقط توسط پزشک متخصص و با در نظر گرفتن شرایط خاص هر فرد گرفته شود.
نگهداری
این دارو معمولاً باید در یخچال و دمای میان ۲ تا ۸ درجهٔ سلسیوس نگهداری شود و از انجماد آن خودداری گردد؛ برای احتمال نگهداری کوتاهمدت در دمای اتاق نیز دستور روی بستهبندی را بررسی کنید. محلول آمادهشده باید طبق راهنمای فرآورده و در بازهٔ زمانی مشخصشده مصرف شود و باقیماندهٔ آن دور ریخته شود. دارو را دور از دید و دسترس کودکان نگهداری کنید و پیش از مصرف، تاریخ انقضا را بررسی نمایید.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| تزریقی لیوفیلیزه برای محلول | — |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۱۴ برند از ۱۰ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱آیا فاکتور IX را میتوان در خانه تزریق کرد؟
۰۲تفاوت فرآوردههای پلاسمایی و نوترکیب فاکتور IX در چیست؟
۰۳اگر یک نوبت تزریق فراموش شود چه باید کرد؟
۰۴آیا واکسیناسیون برای بیماران دریافتکنندهٔ فاکتور IX نکتهٔ خاصی دارد؟
۰۵چرا ممکن است فاکتور IX در برخی بیماران اثر کافی نداشته باشد؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۴۲ فرآوردهٔ ثبتشده، ۱۴ برند از ۱۰ سازنده، در گروه B02BD04. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.