فاکتور ۸ انعقادی خون
فاکتور ۸ انعقادی خون پروتئینی پلاسمایی یا نوترکیب است که در بیماری هموفیلی A جایگزین فاکتور طبیعی و ناکافی بدن میشود.
بیشتر برای کنترل و پیشگیری از دورههای خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی A و نیز مدیریت خونریزی حین و پس از جراحی در همین بیماران بهکار میرود.
این دارو فقط بهصورت تزریق وریدی و زیر نظر پزشک یا داروساز آموزشدیده مصرف میشود و در صورت بروز نشانههای آلرژی شدید حین یا پس از تزریق، باید فوراً اقدام کرد.
اگر با وجود تزریق خونریزی کنترل نشود، نشانههای آلرژی مانند کهیر یا تنگینفس دیده شود، یا پیش از هر تزریق جدید و جراحی، حتماً با پزشک یا مرکز هموفیلی مشورت کنید.
مواد مؤثره
مادهٔ مؤثرهٔ این دارو (نام انگلیسی، مطابق ثبت رسمی):
معرفی دارو
فاکتور ۸ انعقادی خون یکی از پروتئینهای ضروری در فرایند طبیعی لختهشدن خون است که در بدن افراد مبتلا به هموفیلی A بهمقدار کافی ساخته نمیشود یا عملکرد درستی ندارد. این دارو از پلاسمای اهداکنندگان غربالگریشده یا بهروش نوترکیب (آزمایشگاهی) تولید میشود و بهعنوان جایگزین موقت فاکتور طبیعی بدن، به تشکیل لخته در محل آسیب یا خونریزی کمک میکند. هدف اصلی آن پیشگیری از خونریزیهای خودبهخودی و کنترل خونریزیهای رخداده در مفاصل، عضلات و سایر بافتهای بیماران هموفیلی A است. این فرآورده معمولاً بهصورت پودر لیوفیلیزه (خشکشده) عرضه میشود که پیش از تزریق باید با حلال مخصوص آماده و بلافاصله بهصورت وریدی تزریق شود.
موارد مصرف
- کنترل و توقف خونریزیهای حاد در بیماران هموفیلی A (کمبود مادرزادی فاکتور VIII)
- پیشگیری برنامهریزیشده (پروفیلاکسی) از خونریزیهای مکرر در هموفیلی شدید
- کنترل خونریزی پیش، حین و پس از اعمال جراحی یا دندانپزشکی در بیماران هموفیلی A
- مدیریت خونریزی مفصلی (هموآرتروز) و عضلانی ناشی از هموفیلی
- کاهش آسیب درازمدت مفاصل با کاهش دفعات خونریزی در برنامههای پیشگیرانه
روش مصرف
این دارو فقط بهصورت تزریق وریدی مصرف میشود و هرگز نباید به روش دیگری تزریق شود. پودر لیوفیلیزه باید درست پیش از مصرف با حلال همراه، طبق دستورالعمل سازنده و آموزش کادر درمان آماده و بلافاصله تزریق شود. بسیاری از بیماران پس از آموزش کافی میتوانند خودشان یا با کمک یکی از اعضای خانواده، تزریق را در منزل انجام دهند؛ با این حال تعیین دوز، فاصلهٔ زمانی تزریقها و نوع برنامه (پیشگیرانه یا در زمان خونریزی) کاملاً بر عهدهٔ پزشک متخصص است و بر اساس وزن، شدت بیماری و نتیجهٔ آزمایشهای دورهای تنظیم میشود. برنامهٔ پیشگیرانه را بدون هماهنگی با پزشک قطع یا تغییر ندهید، زیرا این کار خطر خونریزی ناگهانی را افزایش میدهد.
دوز و روش مصرف بر پایهٔ بیماری
کنترل و توقف خونریزی حاد در هموفیلی آ
فقط بهصورت تزریق وریدی پس از بازسازی محلول مصرف میشود؛ دورهٔ معمول برای موارد خفیف ۱ تا ۳ روز است. در پاسخ ناکافی، مهارکنندهٔ فاکتور ۸ باید بررسی شود.
پیشگیری منظم از خونریزیهای مکرر و کاهش آسیب درازمدت مفاصل در هموفیلی شدید
هدف، پیشگیری از خونریزی و حفظ سلامت مفاصل است؛ مقدار و فاصلهٔ تزریق بر اساس خونریزیهای بین دو نوبت و سطح فاکتور ۸ تنظیم میشود.
کنترل خونریزی پیش، حین و پس از اعمال جراحی یا دندانپزشکی در هموفیلی آ
برای جراحی بزرگ، سطح فاکتور ۸ پیش و پس از عمل باید پایش شود؛ درمان تا بندآمدن خونریزی و ترمیم زخم ادامه مییابد.
خونریزی مفصلی یا عضلانی ناشی از هموفیلی (هموآرتروز)
درمان تا رفع درد و محدودیت حرکت ادامه مییابد؛ تداوم علائم با وجود تزریق، بررسی مهارکنندهٔ فاکتور ۸ را ضروری میکند.
پیش از مصرف بدانید
- سابقهٔ حساسیت یا واکنش آلرژیک به فاکتور VIII، پروتئین موش/همستر (در فرآوردههای نوترکیب) یا فرآوردههای خونی را به پزشک بگویید.
- اگر پیشتر آزمایش «بازدارنده» (آنتیبادی ضد فاکتور VIII) در خونتان مثبت شده، حتماً به پزشک اطلاع دهید.
- فهرست همهٔ داروها، مکملها و فرآوردههای خونی دیگری که مصرف میکنید را به پزشک و داروساز بگویید.
- در صورت بارداری، شیردهی یا برنامهریزی برای بارداری، پیش از شروع یا ادامهٔ درمان با پزشک مشورت کنید.
- بیماری قلبیعروقی یا سابقهٔ لخته خون را در صورت وجود به پزشک اطلاع دهید.
- پیش از هر جراحی یا اقدام دندانپزشکی، پزشک یا دندانپزشک را از مصرف این دارو مطلع کنید.
عوارض احتمالی
- درد، قرمزی یا تورم خفیف در محل تزریق
- سردرد
- حالت تهوع خفیف
- سرگیجه
- لرز یا تب خفیف و گذرا
- نشانههای واکنش آلرژیک شدید مانند کهیر، خارش گسترده، تورم صورت، لب یا زبان و تنگینفس؛ در این حالت تزریق را قطع کنید و فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
- افت ناگهانی فشار خون، سرگیجهٔ شدید یا احساس غش هنگام یا پس از تزریق؛ با اورژانس تماس بگیرید.
- خونریزی کنترلنشده یا ادامهدار با وجود تزریق دارو که میتواند نشانهٔ ایجاد بازدارنده (مقاومت ایمنی در برابر دارو) باشد؛ در اسرعوقت به پزشک یا مرکز هموفیلی اطلاع دهید.
- تورم، درد یا گرمی ناگهانی در یک اندام یا تنگینفس ناگهانی که میتواند نشانهٔ لختهٔ خون باشد؛ فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
در صورت ورم صورت و گلو، تنگی نفس یا واکنش شدید، فوراً با اورژانس تماس بگیرید.
تداخلهای دارویی
فاکتور ۸ انعقادی خون بر خلاف بسیاری از داروهای خوراکی، تداخل دارویی کلاسیک با غذا یا الکل ندارد، اما نباید در همان سرنگ یا ست تزریق با محلولها یا داروهای دیگر مخلوط شود. مصرف همزمان با برخی داروهای کمکبهانعقاد یا ضدفیبرینولیتیک تنها با نظر پزشک و در موارد خاص انجام میشود. فهرست کامل داروها و مکملهایتان را به پزشک و داروساز بگویید تا از هرگونه تداخل احتمالی یا نیاز به تنظیم درمان مطمئن شوید.
بارداری و شیردهی
بارداری و شیردهی
هموفیلی A بیشتر مردان را درگیر میکند، اما ناقلان زن نیز ممکن است در بارداری، زایمان یا پس از آن دچار خطر خونریزی شوند و گاه به مصرف فاکتور VIII نیاز پیدا کنند. اطلاعات موجود دربارهٔ مصرف این دارو در بارداری و شیردهی محدود است، هرچند از آنجا که این فرآورده در اصل همان پروتئین طبیعی بدن است، در صورت نیاز پزشکی و زیر نظر متخصص هماتولوژی و پزشک زنان قابل استفاده در نظر گرفته میشود. هرگونه تصمیم دربارهٔ مصرف در این دوران باید با هماهنگی پزشک متخصص انجام شود.
نگهداری
این دارو را پیش از آمادهسازی معمولاً در یخچال (دمای حدود ۲ تا ۸ درجهٔ سلسیوس) و دور از یخزدگی و نور مستقیم نگهداری کنید؛ برخی فرآوردهها ممکن است برای مدت محدودی در دمای اتاق هم قابل نگهداری باشند که این مورد را باید از برگهٔ راهنمای همان محصول یا داروساز بپرسید. تاریخ انقضا را همیشه پیش از مصرف بررسی کنید و پس از حلکردن پودر، دارو را در بازهٔ زمانی توصیهشدهٔ سازنده مصرف کنید و از نگهداری طولانی پس از آمادهسازی خودداری کنید. همهٔ اشکال دارو، سرنگ و سرسوزن مصرفشده را دور از دسترس و دید کودکان نگه دارید.
شکلها و دوزهای ثبتشده
| شکل دارویی | دوز / قدرت ثبتشده |
|---|---|
| تزریقی لیوفیلیزه برای محلول | — |
| تزریقی لیوفیلیزه | — |
برندها و فرآوردههای موجود در ایران
۲۳ برند از ۲۷ سازندهٔ دارویی در ایران ثبت شده است.
پرسشهای پرتکرار
۰۱آیا میتوان فاکتور ۸ انعقادی خون را در منزل تزریق کرد؟
۰۲اگر یک نوبت از برنامهٔ پیشگیرانهٔ تزریق فراموش شود، چه باید کرد؟
۰۳بازدارنده یا مقاومت در برابر فاکتور VIII یعنی چه؟
۰۴آیا فاکتور ۸ انعقادی خون، هموفیلی A را کاملاً درمان میکند؟
۰۵فرق فرآوردههای پلاسمایی و نوترکیب فاکتور VIII چیست؟
اینجا جای نسخهٔ پزشک را نمیگیرد
اطلاعات آموزشی است و جایگزین تشخیص، نسخه، راهنمای مصرف یا توصیه پزشک و داروساز نیست.
منبع و بازبینی
این بروشور بر پایهٔ دادهٔ رسمی فهرست دارویی ایران تدوین شده است: ۵۵ فرآوردهٔ ثبتشده، ۲۳ برند از ۲۷ سازنده، در گروه B02BD02. متن توضیحی با تکیه بر منابع مرجع دارویی نوشته شده است.
بازبینی علمی: دکتر حمیدرضا خسروآبادی، پزشک — آخرین بازبینی: ۱۴۰۵/۰۶
نامهای تجاری تنها برای شناساییِ دارو فهرست میشوند.